Главная / Неотложная педиатрия / Кровотечения / Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (диагнстика)

Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (диагнстика)

30.05.2010г.

Диагноз иногда представляет затруднения. 

Необходимо помнить о существовании мало выраженных форм с нетипичным течением: 

  • без наследственной отягощенности (так называемые «носители родоначальных форм»); 
  • форм стертых, со слабо выраженным гемолитическим синдромом или вяло текущих, без явных гемолитических кризов (в связи с большими компенсаторными возможностями организма); 
  • форм с отсутствием желтухи при наличии билирубинемии; 
  • форм с превалированием расстройства пигментного обмена (гемолитический характер желтухи, увеличенная уплотненная печень с наличием желчных колик при удовлетворительном общем состоянии); 
  • форм с преобладанием гепатолиенального синдрома; 
  • форм с геморрагическими явлениями и тромбоцитопенией; 
  • форм с климической картиной гипопластической анемии (преобладание расстройств эритропоэза); 
  • форм с отсутствием или со слабо выраженной, анемией; 
  • форм с лейкемоидной реакцией при кризе; 
  • форм с положительной реакцией Кумбса (переходные к аутоиммунной гемолитической анемии); 
  • форм с отсутствием микроофероцитоза.

Для постановки правильного диагноза во всех таких случаях необходимо исследование осмотической стойкости эритроцитов у больных детей, у родителей их и ближайших родственников и определение у них билирубина в сыворотке крови. Диагностическое значение имеет понижение осмотической минимальной стойкости эритроцитов и увеличение билирубинемии после облучения селезенки кварцевой лампой или после массажа селезенки.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова



Читайте далее: