Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные заболевания являются наиболее многочисленной группой среди всех заболеваний нервной системы. К ним относятся различные виды миопатий, невральные и спинальные амиотрофии, миастения, миотония и периодический паралич.

Относительно высокая частота этих заболеваний, тяжелая инвалидизация при большинстве из них, поражение в детском или цветущем возрасте делают их весьма актуальными. Между тем практические врачи недостаточно полно знакомы с данной проблемой, особенно с достижениями в изучении патогенеза, современными диагностическими методами и новыми методами лечения.

Представляемая вниманию читателей монография создана сотрудниками двух коллективов, более четверти века изучающими различные аспекты патологии мышц; начало этому изучению было положено Н. И. Гращенковым, 3. Л. Лурье, Л. Б. Перельманом. Это нашло отражение в построении монографии и выборе материалов.

Исходя из относительно небольшого объема книги, авторы уделили основное внимание тем аспектам проблемы, в разработке которых они приняли непосредственное участие и имеют наибольший опыт.

В связи с тем, что книга является по существу коллективной монографией, в создании которой приняли участие авторы, принадлежащие к двум научным направлениям — клинико-генетическому, базирующемуся главным образом на использовании биохимических методов анализа, и клинико-патофизиологическому, применяющему в качестве инструмента анализа в основном электромиографические методы исследования, — при изложении отдельных проблем авторам не удалось полностью избежать противоречий в некоторых вопросах. Однако они и не стремились к однообразному изложению, оставляя возможность читателю создать собственное мнение после ознакомления с фактическим материалом.

Книга не является учебным пособием и справочным руководством по клинической миологии, поэтому напрасно искать в ней ответа на все интересующие читателей вопросы. Так, исходя из наличия имеющихся публикаций, авторы не рассматривают боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии, наследственные поражения периферической нервной системы; другие же разделы изложены более полно.

Наряду с обсуждением проблем прогрессирующих мышечных дистрофий описаны непрогрессирующие мышечные дистрофии, а также нервно-мышечные расстройства, возникающие при заболеваниях желез внутренней секреции и обмена веществ. Практика показывает, что нарушения двигательной функции задолго предшествуют другим симптомам эндокринных страданий.

Освещены вопросы клиники, диагностики и лечения воспалительных и аутоиммунных заболеваний нервно-мышечной системы. Ранняя диагностика этих заболеваний особенно важна, так как она обеспечивает проведение ранней терапии, способной в корне изменить течение и прогноз болезни.

В связи с этим лечение в данных разделах описано более подробно.
Изложению частных проблем предпосланы две главы, имеющие как теоретическое, так и чисто практическое значение: о роли биохимических методов исследования и клинической электромиографии в изучении механизмов развития и диагностике нервно-мышечных заболеваний.

Мы полагаем, что включение этих глав, написанных применительно к задачам клинической миологии, не только поможет читателю в понимании затронутых в монографии проблем, но и будет способствовать более широкому использованию данных методов в диагностике и контроле за течением патологических процессов.

Осуществление исследований, положенных в основу книги, потребовало участия большого числа сотрудников тех учреждений, где были выполнены эти исследования,
— Института общей патологии и патологической физиологии АМН СССР, Клиники нервных болезней и факультетской хирургии I ММИ им И. М. Сеченова, Центральной клинической больницы № 3 МПС. Авторы приносят сердечную благодарность сотрудникам и руководителям этих учреждений, а также всем, кто советами и критическими замечаниями способствовал созданию книги.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина


Отечественные авторы

Бадалян Л. О. Клинико-генетический анализ и вопросы классификации прогрессирующих мышечных дистрофий. — В кн.: Вопросы клинической нейрогенетики. М., 1973, с. 68 — 79. Бондаренко Е. С. Наследственные мышечные дистрофии/ЦИУ. — М., 1976. Гаджиев С. А., Логель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. — Л.: Медицина, 1971. Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания/Пер. с…


Зарубежные авторы

Adams R. Diseases of muscle: A stucfy in pathology. 3 ed. — 1975. Bradley W. G. Disorders of peripheral nerves. — Oxford; London, 1974. Buchthal F. An introduction to electromyography. — Copenhagen, 1957. Dubowitz V., Brooke M. H. Muscle biopsy: A modern approach. — London, Philadelphia, Toronto, 1973. Emeryk В., Strugalska M. Evaluation of results…


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…


Комплекс миастения — полимиозит

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…


Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…


Лечение при миастенических синдромах

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…


Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита. В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…