Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни


Миастенический синдром при полиневропатиях

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания…


Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита. В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…


Нормализация нервно-мышечной передачи

Расстройства нервно-мышечной передачи при миастении связаны с нарушением образования ацетилхолина или изменением структуры постсинаптической мембраны. В связи с этим для компенсации двигательного дефекта при миастении используют антихолинэстеразные (АХЭ) препараты. Положительная реакция на введение АХЭ препаратов является одновременно и диагностическим тестом [Гехт Б. М. и др., 1971; Tether J., 1948; Osserman К., Kaplan L., 1952]. Лечение…


Воздействие на вилочковую железу (тимэктомия и лучевая терапия)

Наши наблюдения за результатами тимэктомии у более чем 1000 больных миастенией (катамнез до 20 лет) и 200 больных после облучения вилочковой железы позволяют считать, что хирургическое удаление вилочковой железы является эффективным методом лечения данного заболевания. Аналогичный вывод делают и большинство других исследователей, изучающих проблему миастении [Чечулин А. С. и др., 1960; Кузин М. И., 1964;…


Воздействия на аутоиммунные механизмы

К аутоиммунным воздействиям следует отнести гормональную терапию (кортикостероиды и ретаболил), применение иммуннодепрессантов и дренаж лимфатического протока. Успешное применение глюкокортикоидных гормонов при миастении в течение многих лет ограничивалось тяжестью побочных явлений, развивающихся при их применении. После разработки и широкого внедрения схемы однократного введения преднизолона через день в больших дозах данный способ лечения стал методом выбора в…


Зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы

Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах. Типичные изменения амплитуды ПД мышцы Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при…


Патогенез

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств

Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (α-бунгаротоксин)

Экспериментально in vitro показано, что α-бунгаротоксин обладает высокой чувствительностью к рецепторам концевых пластинок и связывается с глобулином и сывороткой больных миастенией. С помощью меченого бунгаротоксина в крови больных миастенией обнаружено высокое содержание аутоантител к холинорецепторам [Appel S. et al., 1975]. Эти наблюдения совпадают с исследованиями, в которых показана возможность создания моделей миастении у экспериментальных животных…