Нервно-мышечные болезни

Несмотря на то что так называемая глазная симптоматика — пучеглазие, ретракция век, нарушение конвергенции и др. — обнаруживается у преобладающего большинства больных тиреотоксикозом, а у 20% больных имеются ограничения подвижности глазных яблок, офтальмоплегия наблюдается не часто [Штульман Д. Р., 1960; Logothetis J., 1961].  В этих случаях говорят об экзофтальмической офтальмоплегии, гиперофтальмической форме болезни Грефе, отечном, или…

К числу редких сочетаний относятся комбинации гипотиреоза с миотонией, гипотиреоза и амиотрофического бокового склероза.  Проблема сочетаний гипотиреоза с миотонией возникла в связи с наличием миотонических черт (мышечных судорог и высокой механической возбудимости мышц) при синдроме Гоффманна. Как указывалось выше, при данном синдроме истинных электромиографических черт миотонии, как правило, не выявляется. Однако в литературе имеются и…

Нарушение функции мышц относится к наиболее ранним и выраженным изменениям при акромегалии. По данным отдельных авторов, изучавших клиническую картину акромегалии на случайной выборке больных, жалобы на повышенную утомляемость при выполнении физической нагрузки выявляются у 2/3 больных, слабость проксимальных мышц, акропарестезии и слабость мышц кисти — у 1/2, болезненные судороги мышц — у 1/4 больных.  Эти…

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее часто встречающейся формой миоплегии. Все исследователи отмечают значительное преобладание среди больных с данной формой периодического паралича лиц мужского пола.  Helveg-Larsen Н. и соавт. (1955) сообщили, что из обследованных ими 34 больных мужчин было 31, а женщин всего 3. Из 55 больных гипокалиемической пароксизмальной миоплегией, наблюдавшихся нами, мужчин было 44, женщин…

Клиническая картина гиперкалиемической формы миоплегии (эпизодическая адинамия) была наиболее тщательно изучена J. Gamstorp (1956, 1957). Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью и одинаково часто встречается у лиц того и другого пола.  Первые приступы появляются, как правило, в первом десятилетии жизни, причем у преобладающей части больных в первые 5 лет. Родословная семьи С-вой Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии. Аутосомно-доминантный…

В 1961 г. D. Poskanzer и D. Kerr представили описание третьей формы семейной миоплегии — нормокалиемической.  В исследованной ими семье у 21 человека отмечались приступы миоплегии, не сопровождавшиеся изменениями содержания сывороточного калия. Тип наследования в данной семье аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью.  У большинства больных заболевание началось в первом десятилетии жизни. Приступы варьировали в выраженности, в…

В ряде случаев приступы миоплегии возникают как осложнения того или иного заболевания или медикаментозной терапии и тогда рассмотриваются как фенокопии наследственного заболевания.  Наиболее частой причиной вторичной формы миоплегии является тиреотоксикоз. Имеются указания на значительное преобладание среди больных тиреотоксической пароксизмальной миоплегией японцев, китайцев и корейцев.  По данным A. Engel (1961), из 228 описанных на то время…

Широко известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом.  Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников — альдостеромы, у остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, хотя в редких случаях наблюдается и вырабатывающая альдостерон раковая опухоль коры надпочечников [Ильина Н. А., 1973].  Дефицит калия, обусловленный…

Пароксизмальная миоплегия как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, вызываемой потерей калия при поносах и рвоте. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспепсических нарушений в таких случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита приводит к компенсации миоплегического синдрома.  Хорошо известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных с уретросигмостомией…

При гипокалиемической пароксизмальной миоплегии в момент приступов отмечается снижение уровня сывороточного калия до 2 ммоль/л и даже ниже. Это не сопровождается усилением экскреции иона калия с мочой, в связи с чем предполагается, что в момент приступов гипокалиемической миоплегии происходит перемещение этих ионов внутрь клеток.  Исходя из представлений о таком перемещении ионов калия внутрь мышечных волокон,…