Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни


Сочетания нервно-мышечных расстройств с нарушениями функции щитовидной железы

Известна группа нервно-мышечных расстройств, часто сочетающихся с нарушением функции щитовидной железы. К наиболее частым из них относятся подобные сочетания с миастенией, экзофальмической офтальмоплегией и пароксизмальной миоплегией.  Возможны и более сложные комбинации, например сочетание тиреотоксикоза с экзофтальмической офтальмоплегией, гипотиреоза с миотонией и гипотиреоза с амиотрофическим склерозом, полимиозитом.  Вопрос о комбинации тиреотоксикоза с пароксизмальной миоплегией рассмотрен выше…


Экзофтальмическая офтальмоплегия

Несмотря на то что так называемая глазная симптоматика — пучеглазие, ретракция век, нарушение конвергенции и др. — обнаруживается у преобладающего большинства больных тиреотоксикозом, а у 20% больных имеются ограничения подвижности глазных яблок, офтальмоплегия наблюдается не часто [Штульман Д. Р., 1960; Logothetis J., 1961].  В этих случаях говорят об экзофтальмической офтальмоплегии, гиперофтальмической форме болезни Грефе, отечном, или…


Сочетание нарушений функции щитовидной железы с прочими нервно-мышечными расстройствами

К числу редких сочетаний относятся комбинации гипотиреоза с миотонией, гипотиреоза и амиотрофического бокового склероза.  Проблема сочетаний гипотиреоза с миотонией возникла в связи с наличием миотонических черт (мышечных судорог и высокой механической возбудимости мышц) при синдроме Гоффманна. Как указывалось выше, при данном синдроме истинных электромиографических черт миотонии, как правило, не выявляется. Однако в литературе имеются и…


Лечение пароксизмальной миоплегии (верошпирон)

С 1960 г. для профилактики приступов гипокалиемической формы миоплегии успешно применяется верошпирон по 100 — 300 мг ежедневно. В большинстве случаев данная терапия приводит к значительному уменьшению частоты и выраженности приступов [Ильина Н. А., 1973; P. Cassa, 1964]. Однако у некоторых больных верошпирон не оказывает терапевтического действия [Аверьянов Ю. Н., 1977].  Известно также, что верошпирон нередко…


Лечение пароксизмальной миоплегии (салуретики)

При лечении больных гиперкалиемической пароксизмальной миоплегией нужно учитывать, что продукты с высоким содержанием калия способствуют развитию приступов. Рекомендуется включать в рацион достаточное количество углеводов, а также несколько повышенное количество поваренной соли. Рекомендуется дробный прием пищи с укороченными интервалами между отдельными приемами.  Выраженное купирующее влияние на уже развившийся приступ гиперкалиемической миоплегии оказывает внутривенное введение глюкозы с…


Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Шахновича — Вестфаля)

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее часто встречающейся формой миоплегии. Все исследователи отмечают значительное преобладание среди больных с данной формой периодического паралича лиц мужского пола.  Helveg-Larsen Н. и соавт. (1955) сообщили, что из обследованных ими 34 больных мужчин было 31, а женщин всего 3. Из 55 больных гипокалиемической пароксизмальной миоплегией, наблюдавшихся нами, мужчин было 44, женщин…


Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп)

Клиническая картина гиперкалиемической формы миоплегии (эпизодическая адинамия) была наиболее тщательно изучена J. Gamstorp (1956, 1957). Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью и одинаково часто встречается у лиц того и другого пола.  Первые приступы появляются, как правило, в первом десятилетии жизни, причем у преобладающей части больных в первые 5 лет. Родословная семьи С-вой Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии. Аутосомно-доминантный…


Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

В 1961 г. D. Poskanzer и D. Kerr представили описание третьей формы семейной миоплегии — нормокалиемической.  В исследованной ими семье у 21 человека отмечались приступы миоплегии, не сопровождавшиеся изменениями содержания сывороточного калия. Тип наследования в данной семье аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью.  У большинства больных заболевание началось в первом десятилетии жизни. Приступы варьировали в выраженности, в…


Миоплегические синдромы (тиреотоксикоз)

В ряде случаев приступы миоплегии возникают как осложнения того или иного заболевания или медикаментозной терапии и тогда рассмотриваются как фенокопии наследственного заболевания.  Наиболее частой причиной вторичной формы миоплегии является тиреотоксикоз. Имеются указания на значительное преобладание среди больных тиреотоксической пароксизмальной миоплегией японцев, китайцев и корейцев.  По данным A. Engel (1961), из 228 описанных на то время…


Миоплегические синдромы (первичный гиперальдостеронизм)

Широко известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом.  Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников — альдостеромы, у остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, хотя в редких случаях наблюдается и вырабатывающая альдостерон раковая опухоль коры надпочечников [Ильина Н. А., 1973].  Дефицит калия, обусловленный…