Миоплегические синдромы (первичный гиперальдостеронизм)

05.09.2011г.

Широко известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом. 

Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников — альдостеромы, у остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, хотя в редких случаях наблюдается и вырабатывающая альдостерон раковая опухоль коры надпочечников [Ильина Н. А., 1973]. 

Дефицит калия, обусловленный повышенной его секрецией с мочой, обусловливает появление у больных нарастающей мышечной слабости, на фоне которой возникают приступы миоплегии. 

Наряду с этим у части больных имеет место тетанической симптомокомплекс — судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, что обусловлено гипокалиемией и гипохлоремическим алкалозом. Нередко наблюдаются парестезии. 

Клинический диагноз первичного гиперальдостеронизма основывается на сочетании гипертонии с гипокалиемией и вызываемыми ею почечными нарушениями (полиурия, никтурия, снижение концентрационной способности почек, протеинурия, щелочная реакция мочи). 

Характерно повышенное содержание альдостерона в крови и экскреция его с мочой при значительном снижении уровня ренина в плазме. Для выявления локализации опухоли используется оксигеносупраренорентгенография с томографией. Единственным радикальным методом лечения является хирургическое удаление альдостеромы. Временное улучшение состояния может быть достигнуто применением верошпирона по 25 — 50 мг 4 раза в день, а также при приеме хлорида калия — до 10 г в сутки. 

Особое место среди причин гиперальдостеронизма занимает синдром Барттера [Bartter J. et al., 1962], при котором имеется гиперплазия надпочечников с повышенной продукцией альдостерона и клиническими признаками гиперальдостеронизма, в том числе приступами миоплегии. 

У больных с синдромом Барттера повышена активность ренина плазмы, имеется гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек. Субтотальная резекция надпочечников при синдроме Барттера не имеет эффекта, рекомендуется консервативная терапия, направленная на повышение уровня калия в крови. 

Описаны больные, у которых гиперальдостеронизм с типичной для синдрома Конна симптоматикой, включая приступы гипокалиемической формы миоплегии, был обусловлен наличием ренинпродуцирующей опухоли одной почки [Hirase М. et al., 1974]. Диагноз может быть уточнен с помощью определения активности ренина в плазме крови, оттекающей от каждой почки в отдельности. Рекомендуется хирургическое лечение. 

Недостаточная продукция альдостерона также может сопровождаться приступами периодического паралича, однако в таких случаях развитие миоплегических приступов обусловлено гиперкалиемией. 

Гипоальдостеронизм может явиться следствием болезни Аддисона, описаны также случаи недостаточности продукции альдостерона в надпочечниках в связи, с дефицитом C18- гидроксилирования неясной этиологии. В этих случаях хороший лечебный эффект дают минералокортикоиды.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: