Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии (инсулин)

Достоверное повышение концентрации натрия отмечено и в эритроцитах больных гипокалиемической миоплегией [Ильина Н. А. и др., 1977]. Выраженный клинический эффект, наблюдавшийся у этих больных в период лечения диакарбом, сопровождался нормализацией содержания в эритроцитах натрия. 

В литературе, посвященной миоплегии, важная роль в механизме развития гипокалиемической ее формы отводится инсулину. Широко известна способность экзогенного инсулина провоцировать миоплегические приступы. Предполагается также, что провоцирующий эффект углеводов опосредуется повышением секреции инсулина. 

Проведенное Shishiba G. et al. (1972) исследование иммуннореактивного инсулина у больных тиреотоксическим периодическим параличом выявило повышенную его секрецию в ответ на нагрузку глюкозой и резкое повышение содержания этого гормона в крови в момент спонтанных приступов. 

Представляет интерес то, что способность инсулина вызывать гипокалиемию, а также снижать экскрецию с мочой калия и натрия полностью соответствует комплексу электролитных сдвигов, характерному для приступов гипокалиемического периодического паралича — гипокалиемия, задержка экскреции калия и натрия с мочой [DeFronzo R. et al., 1975]. 

Хотя изложенные факты не дают оснований отводить инсулину основополагающую роль в патогенезе гипокалиемической миоплегии, однако как минимум следует признать, что присутствие инсулина пусть даже в физиологических концентрациях является облигатным фактором в механизме развития приступов. 

При гиперкалиемической миоплегии миоплегические эпизоды сопровождаются повышением содержания сывороточного калия до 6 — 8 ммоль/л. Так как при этом не отмечается снижения экскреции калия с мочой, то считается, что повышение уровня сывороточного калия происходит за счет потери этого катиона клетками. Это предположение было подтверждено определением общего обменного калия организма [McArdle В., 1962]. 

Одновременно рядом других авторов сообщалось о повышении содержания натрия в мышечных клетках и эритроцитах [Ильина Н. А. и др., 1977; Pearson С., 1964]. 

Установлено также, что в момент приступов гиперкалиемической пароксизмальной миоплегии происходит снижение концентрации калия как в мышечных волокнах, так и в эритроцитах. Исследование потенциала покоя мышечных волокон в момент приступов выявило отчетливое его снижение [Creatzfeldt О. et al., 1963; McComas А., 1977]. 

При нормокалиемической миоплегии в момент приступов не отмечается изменений содержания натрия и калия в сыворотке крови. Исследование внутриклеточных катионов на высоте миоплегического приступа выявило высокое содержания натрия и низкую концентрацию калия [Poskanzer D., Kerr D., 1961]. Исследование мембранного потенциала покоя установило его снижение. 

Таким образом, деполяризация сарколеммы, обусловливающая утрату способности мышечной оболочки к возбуждению [McComas А., 1977], выявлена при всех трех вариантах пароксизмальной миоплегии. 

Наряду с деполяризацией, отмечаемой в момент приступов при всех формах пароксизмальной миоплегии, обращает на себя внимание поразительное сходство данных гистологического исследования мышечного биоптата, выявляющего гидратацию мышечных волокон с образованием центральных вакуолей.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Шахновича — Вестфаля)
• Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп)
• Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
• Миоплегические синдромы (тиреотоксикоз)
• Миоплегические синдромы (первичный гиперальдостеронизм)
• Миоплегические синдромы
• Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии
• Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии (натрий, калий и хлориды)
• Лечение пароксизмальной миоплегии
• Лечение пароксизмальной миоплегии (верошпирон)
• Лечение пароксизмальной миоплегии (салуретики)