Главная / Нервно-мышечные болезни / Наследственные болезни мышц / Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдромы / Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии (натрий, калий и хлориды)

Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии (натрий, калий и хлориды)

05.09.2011г.

Для выяснения возможной общности механизма деполяризации сарколеммы при разных формах периодического паралича целесообразно рассмотреть вопрос, какие изменения концентрации ионов или проницаемости для них могут обусловить данный феномен. 

Известно, что мембранный потенциал покоя зависит от концентрации натрия, калия и хлоридов по обе стороны мембраны и от относительной проницаемости мембраны для этих ионов. 

В нормальных условиях в состоянии покоя отмечается высокая проницаемость для калия и хлоридов и очень низкая — для натрия. Повышение проницаемости мембраны для натрия приводит к деполяризации мышечной мембраны. Деполяризация может быть вызвана также снижением трансмембранного концентрационного градиента калия. 

Известно, также, что изменения проницаемости мембраны для хлоридов или концентрация хлоридов не имеют существенного значения, так как происходит быстрое перераспределение калия, хлоридов и воды с восстановлением исходного концентрационного градиента хлоридов. 

Следовательно, деполяризация может возникать вследствие повышения проницаемости мембраны для натрия или снижения концентрационного градиента калия. Для уточнения механизма деполяризации у больных периодическим параличом необходимо рассмотреть оба возможных варианта ее развития. 

В пользу первого варианта свидетельствуют исследования W. Hoffman и R. Smith (1970), показавших повышение концентрации натрия в мышцах и реверсию деполяризации при замене внеклеточного натрия на холин. Однако вхождение в клетку натрия для создания баланса с находящимися в клетке анионами требует выхода калия из клетки. 

Выявленное Н. А. Ильиной и соавт. (1977) снижение концентрации калия в эритроцитах в момент приступов как гипо-, так и гиперкалиемического периодического паралича демонстрирует такой выход калия и, таким образом, подтверждает первую гипотезу. В данном исследовании эритроциты рассматриваются авторами как модель мышечных клеток. 

Исследование концентрации калия непосредственно в мышечной ткани у больных гиперкалиемическим периодическим параличом также выявило ее снижение в момент развития приступа. Однако при гипокалиемической пароксизмальной миоплегии данные об изменениях содержания калия в мышцах в момент приступов весьма противоречивы, в частности, как указывалось выше, некоторые авторы отмечали его повышение. 

В связи с этим оправдано рассмотрение второй гипотезы развития деполяризации, которая предполагает снижение калия на внутренней поверхности мембраны при всех формах пароксизмальной миоплегии, даже в случаях, когда имеет место вхождение ионов калия в мышечные волокна во время приступа. В таких случаях необходимо постулировать секвестрацию калия в каких-либо внутриклеточных структурах, например, в вакуолях. Согласно данным Shy G. и соавт. (1961) вакуоли формируются из саркоплазматического ретикулума. 

По мнению N. Engel (1970), в их формировании принимают участие и Т-канальцы. Вход калия в вакуоли может быть результатом аномального углеводного обмена с избытком органических анионов, секретируемых в ретикулум вместе с ионами водорода, замещающимися ионами калия [Aitkin G. S., 1937]. 

Осмотическое давление, создаваемое этими ионами, может объяснить вхождение в вакуоли воды и их набухание. Эта гипотеза привлекает тем, что она объясняет провокацию приступов углеводами при гипокалиемической форме миоплегии, а также способность содержимого вакуолей при всех ее формах давать положительную ШИК-реакцию. 

Однако постулированный данной гипотезой избыток органических анионов еще не идентифицирован [Антипова Р. И., 1976].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: