Биохимические методы исследования и патогенез пароксизмальной миоплегии

05.09.2011г.

При гипокалиемической пароксизмальной миоплегии в момент приступов отмечается снижение уровня сывороточного калия до 2 ммоль/л и даже ниже. Это не сопровождается усилением экскреции иона калия с мочой, в связи с чем предполагается, что в момент приступов гипокалиемической миоплегии происходит перемещение этих ионов внутрь клеток.

Исходя из представлений о таком перемещении ионов калия внутрь мышечных волокон, априорно постулировали, что изменение соотношения внутри- и внеклеточного калия ведет к гиперполяризации сарколеммы, обусловливающей утрату мышцей сократительной способности.

Однако эти предположения не подтвердились при исследовании потенциала покоя мышечных волокон. Так, G. Riecker и соавт. (1966), исследуя мембранный потенциал у больного гипокалиемической миоплегией в момент приступа, констатировали выраженную деполяризацию. Аналогичные результаты получили W. Hoffman и соавт. (1970).

В сообщениях, посвященных роли электролитных нарушений в патогенезе периодического паралича, обращается внимание на отсутствие соответствия степени гипокалиемии выраженности мышечной слабости.

Известно также, что искусственно вызванное у здоровых лиц снижение уровня сывороточного калия до тех значений, какие отмечаются у больных в момент миоплегических приступов, обычно не приводит к развитию мышечной слабости.

В период терапии диакарбом у больных гипокалиемической миоплегией отмечено периодически наступающее снижение уровня сывороточного калия (до 2,8 ммоль/л), однако мышечная сила при этом оставалась нормальной [Ильина Н. А. и др., 1977]. Все это не позволяет считать изменения уровня сывороточного калия решающим фактором в развитии приступов гипокалиемической миоплегии.

J. W. Conn и D. Streeton (1960), Р. И. Антипова (1976) обнаружили повышение содержания калия в мышцах в момент приступа. Однако в исследованиях McArdle В., Mertens Р. (1952), Shy G. и соавт. (1961), A. Kreindler и соавт. (1964) отмечено снижение концентрации калия в мышцах. К. Аu и R. Jeung (1972) сомневаются в возможности уловить изменение содержания калия в мышцах, так как погрешность методик его определения превышает изменения содержания калия в мышцах, возможные в момент миоплегического приступа.

В связи с этим имеют интерес указания ряда авторов на идентичность электролитного состава эритроцитов таковому мышечных клеток при целом ряде заболеваний [W. Schumer et al., 1969; Е. Smith, 1972; R. Depolarte et al., 1978]. Как показали исследования H. А. Ильиной и соавт. (1977), спонтанные приступы периодического паралича сопровождаются снижением содержания калия в эритроцитах.

Важная роль ионов натрия в механизме развития приступов гипокалиемической миоплегии впервые была подчеркнута в сообщениях J. Conn с соавт. (1957). Они считали, что в основе приступов этой формы миоплегии лежит интермиттирующий гиперальдостеронизм, приводящий к задержке в организме натрия.

Ими было выявлено повышение содержания натрия в мышцах как во время приступа, так и во внеприступном периоде.

В настоящее время установлено, что гиперальдостеронизм не играет существенной роли в патогенезе гипокалиемической пароксизмальной миоплегии. Специальными исследованиями было показано, что гиперсекреция альдостерона имеет вторичный характер, возникая в ответ на снижение объема внеклеточной жидкости [Аверьянов Ю. И. и др., 1978; Takeda R. et al., 1976].

Однако данные J. Conn о повышении содержания натрия в мышцах больных гипокалиемической миоплегией были подтверждены во всех случаях исследования этого катиона [EalesL. et al., 1958; Gordon A. et al., 1970, и др.].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Читайте далее: