Миоплегические синдромы

05.09.2011г.

Пароксизмальная миоплегия как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, вызываемой потерей калия при поносах и рвоте. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспепсических нарушений в таких случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита приводит к компенсации миоплегического синдрома. 

Хорошо известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных с уретросигмостомией [Ильина Н. А. и др., 1975; Diffenbach W. et al., 1951]. Клиническая картина миоплегических приступов неотличима от приступов первичного гипокалиемического паралича. В настоящее время принято считать, что развитие периодического паралича у больных с уретросигмостомией связано с потерей калия почками в результате восходящего пиелонефрита. 

Различные заболевания почек могут сопровождаться миоплегическим синдромом. Так как недостаточность функции почек может сопровождаться как гипер-, так и гипокалиемией, то соответственно при почечной патологии возможны приступы паралича как гипер-, так и гипокалиемического происхождения. 

В литературе есть указание на случай периодического паралича при гипоталамической патологии [Гращенков Н. И., 1958; Рахимджанов А. Р., 1965]. Тщательные метаболические исследования позволяют в настоящее время уточнить механизмы развития мышечной слабости при данной патологии. 

Так, описаны приступы миоплегии у больных с гипернатриемией, связанной со снижением чувства жажды и нарушением освобождения антидиуретического гормона (АДГ).

Гипернатриемия в ряде случаев этого заболевания (называемого синдромом гиподипсии и нарушения регуляции выделения АДГ) достигала выраженной степени (216 ммоль/л) — по данным J. Maddy и соавт. (1971); авторы отводят ей важную роль в развитии миоплегии. 

Описаны приступы мышечной слабости у лиц, принимавших различные медикаменты, способствующие выведению калия из организма: диуретики, слабительные, лакричник [Streeten D. et al., 1974; Rankin J. et al., 1973]. Гипокалиемический эффект лакричника связывается авторами с альдостероноподобным метаболическим эффектом препарата [Royston A. et al., 1976]. 

Развитие приступов пароксизмальной миоплегии в связи с отравлением барием впервые отмечено в Китае. Заболевание имело эндемичный характер, описанные случаи демонстрировали симптомы, почти полностью идентичные семейному гипокалиемическому периодическому параличу. 

Отличительными клиническими особенностями бариевой интоксикации является частое вовлечение гладкой мускулатуры, повышение артериального давления, сердечная аритмия. Иногда при этом отмечаются судороги. Приступы сопровождались гипокалиемией. Исследуя механизм развития миоплегии при интоксикации барием, G. Schott и соавт. (1974) пришли к выводу о способности бария блокировать выход калия из мышечных клеток. 

Повторные приступы мышечной слабости описаны при полиневритах вследствие порфирии, при V и VII типах гликогеноза, при миастении. В большинстве случаев дифференциальная диагностика периодического паралича с миастенией не представляет значительных трудностей. 

Однако описаны случаи миастении со своеобразным периодическим течением. Так, у больного, описанного П. П. Юрьевым (1904), на протяжении ряда лет наблюдались приступы миастенических расстройств, на высоте которых наступали бульбарные нарушения. Вне этих приступов больной чувствовал себя здоровым. 

Сходство клинической картины было столь значительным, что позволило В. С. Лобзину (1960) расценить данный случай как переходную форму между пароксизмальным параличом и миастенией. Решающую роль в дифференциальной диагностике в таких случаях играют дополнительные исследования (электромиография и исследование электролитов сыворотки крови).

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: