Лечение пароксизмальной миоплегии (верошпирон)

05.09.2011г.

С 1960 г. для профилактики приступов гипокалиемической формы миоплегии успешно применяется верошпирон по 100 — 300 мг ежедневно. В большинстве случаев данная терапия приводит к значительному уменьшению частоты и выраженности приступов [Ильина Н. А., 1973; P. Cassa, 1964]. Однако у некоторых больных верошпирон не оказывает терапевтического действия [Аверьянов Ю. Н., 1977]. 

Известно также, что верошпирон нередко вызывает различные побочные явления: гинекомастию и снижение потенции у мужчин, андрогенные эффекты у женщин — гирсутизм, огрубение голоса, дисменорею [Levott J., 1970; Grkenblatt О. et al., 1973]. 

Механизм терапевтического эффекта верошпирона при гипокалиемической форме миоплегии неясен. Еще в 1960 г. Poskanzer D., Kerr D. установили, что этот эффект верошпирона не может быть объяснен наиболее известным его фармакологическим свойством — антагонизмом к действию альдостерона на экскрецию калия и натрия. 

В связи с этим представляет интерес исследование Stripp В. и соавт. (1975), установивших резкое повышение прогестерона в плазме крови здоровых мужчин при назначении им верошпирона. Возможно, что данный эффект верошпирона и обусловливает успех его применения у больных с гипокалиемической формой миоплегии, так как прогестерон обладает выраженной способностью предупреждать приступы гипокалиемического периодического паралича [Аверьянов Ю. Н., 1977]. 

Положительная роль прогестерона связывается автором с известной противоинсулиновой активностью прогестерона. В 1977 г. Т. Johnsen привел данные о положительном эффекте при гипокалиемической форме миоплегии диазоксида — препарата, ингибирующего активность инсулина. Однако положительный эффект диазоксида сохранялся не более 3 мес. 

В 1968 г. J. S. Resnick и соавт. сообщили об успешном применении при гипокалиемической форме миоплегии диакарба — «препарата, обладающего калийуричеоким свойством и считавшегося в связи с этим противопоказанным при данной форме периодического паралича. 

Последующие исследования [Ильина Н. А., Аверьянов Ю. Н., 1975; Griggs R. et al., 1970] подтвердили эффективность этого препарата, и в настоящее время диакарб является самым эффективным и наименее токсичным средством для профилактики приступов пароксизмальной миоплегии. 

Установлено, что применение диакарба наряду с прекращением или значительным уменьшением частоты и выраженности приступов устраняет постоянную мышечную слабость, нередко расценивавшуюся до назначения диакарба как стойкий миопатический синдром. Диакарб применяют при гипокалиемической форме миоплегии в суточной дозе от 0,25 до 1,25 г в 2 — 3 приема ежедневно. 

Прекращение приема диакарба приводит к возобновлению миоплегических приступов. К сожалению, диакарб оказывается эффективным не у всех больных. Так, из 23 больных, поступавших в клинику нервных болезней, эффект отсутствовал у 9. По нашим наблюдениям, эффект диакарба более выражен в тех случаях, когда более четко выражен провоцирующий эффект приема углеводов. 

В литературе доминирует точка зрения, что диакарб оказывает свой эффект при гипокалиемическом периодическом параличе за счет вызываемого им метаболического ацидоза, препятствующего, как известно, перемещению ионов калия из внеклеточного пространства во внутриклеточное.

Заслуживают внимания и другие гипотезы, объясняющие эффект диакарба. Возможно, он обусловлен ингибирующим влиянием диакарба на связывание инсулина с клеточными рецепторами [Pedersen О. et al., 1976]. Исследования Н. А. Ильиной и соавт. (1977) свидетельствуют в пользу способности диакарба влиять на ионотранспортную функцию мембран мышечных клеток и эритроцитов, в частности, при терапии диакарбом авторы отметили нормализацию содержания натрия в эритроцитах. 

В литературе имеются данные о положительном эффекте при гипокалиемическом периодическом параличе калийсберегающего диуретика триамтерена (птерофена), применяемого по 0,1 — 0,2 г в день в 1 — 2 приема.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: