Лечение пароксизмальной миоплегии проводится строго дифференцированно в соответствии с формой первичной миоплегии или характером основного заболевания при фенокопиях миоплегии.
В лечении семейного гипокалиемической формы паралича важное значение придается диете. Рекомендуется ограничение общей калорийности суточного рациона и особенно избегать неумеренного приема углеводов.
Целесообразно также ограничить прием поваренной соли. В ряде случаев выполнение этих диетических рекомендаций оказывает разительный эффект. Так, у 2 наблюдавшихся нами больных, страдавших до поступления в клинику ежедневными миоплегическими приступами, правильная диета привела к полному прекращению приступов.
Рекомендуются богатые калием продукты: сушеные фрукты, курага, чернослив, сыр, молочные продукты, нежирные сорта мяса, картофель и др. Насколько велико может быть влияние диеты на течение гипокалиемического периодического паралича, демонстрирует сообщение G. Duggin (1974), описавшего 17 мужчин с гипокалиемическим периодическим параличом. Заболевание во всех случаях развилось некоторое время спустя после их переселения из районов постоянного жительства — высокогорной Новой Гвинеи на побережье, что привело к резкому изменению питания.
В условиях высокогорья диета состояла на 90% из сладкого картофеля, содержащего много калия и мало натрия (ориентировочно диета на родине содержала 10 ммоль натрия и 300 ммоль калия). На побережье пищевой рацион состоял из сахара, хлеба, риса и тушенки, тогда как сладкий картофель оказался в новых условиях малодоступным продуктом. Этот тип диеты обеспечивал не более 30 — 60 ммоль калия.
Данное сообщение являет пример полной компенсаций генетического дефекта, обусловливающего развитие гипокалиемической формы миоплегии, в результате соблюдения диеты с минимальным содержанием натрия и значительным калия.
Тяжелые физические нагрузки этим больным безусно противопоказаны. Мы наблюдали больного, у которого редкие, но тяжело протекавшие приступы гипокалиемической миоплегии возникали исключительно после физических нагрузок, связанных с повторными попытками вернуться к занятиям в секции борьбы.
В то же время следует избегать длительного пребывания в состоянии физического покоя.
Существенное значение имеет соблюдение температурного режима: больным противопоказано как переохлаждение, так и перегревание.
Наиболее известными препаратами для лечения гипокалиемического периодического паралича являются соли калия. Назначение в момент приступа по 1 — 2 столовые ложки 10% раствора КС1 каждые 1 — 2 ч в большинстве случаев ускоряет регресс этого приступа.
Однако даже постоянный прием максимальных доз солей калия, как правило, не имеет профилактического действия. Необходимо также помнить, что длительная терапия калием может приводить к диспепсическим нарушениям.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина