Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни


Патогенез

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств

Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (α-бунгаротоксин)

Экспериментально in vitro показано, что α-бунгаротоксин обладает высокой чувствительностью к рецепторам концевых пластинок и связывается с глобулином и сывороткой больных миастенией.  С помощью меченого бунгаротоксина в крови больных миастенией обнаружено высокое содержание аутоантител к холинорецепторам [Appel S. et al., 1975]. Эти наблюдения совпадают с исследованиями, в которых показана возможность создания моделей миастении у экспериментальных животных…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (генетический характер)

Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно…


Изменение скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий». Дельтовидная мышца больного миастенией Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином. 1 X 150.  В 1953 г. D. Russell на основании гистологического исследования…


Стадии изменения скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений:  синапсы, в которых определялись деструктивные изменения;  синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями;  синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными особенностями ультраструктуры. На первой, деструктивной, стадии выявляется характерная…


Клинические формы миастений

Многообразные проявления миастений выходят за рамки клинических феноменов, известных практическим врачам. В этой связи были предприняты попытки создания единой классификации миастенического процесса [Лобзин В. С., 1960; Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965; Osserman К., 1958].  За рубежом принята классификация, предложенная К. Osserman (1958), которая впоследствии была несколько изменена [Osserman К., Genkins G.,…


Злокачественная форма миастении

Злокачественная форма миастении характеризуется острым началом, быстрым прогрессированием, вовлечением в процесс все новых мышечных групп, развитием бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель заболевания. Все больные со злокачественной формой миастении поступали в крайне тяжелом состоянии. У большинства отмечались расстройства дыхания.  Заболевание начинается, как правило, на фоне острой инфекции, после тяжелой психической травмы. Первыми симптомами…


Прогрессирующая форма

У преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течение многих лет. Примером миастении с прогрессирующим течением служит следующее наблюдение.  Больная Р., 41 года, наблюдается в течение 18 лет. В возрасте 22 лет у нее возникла слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре…


Стационарная (непрогрессирующая) форма

У 10% обследованных нами больных наиболее существенной чертой миастенического процесса был стационарный синдром патологической мышечной утомляемости и слабости с небольшими колебаниями в их выражении, беспокоивший их в течение многих месяцев или лет.  Больная 3. наблюдается с 11970 г., когда в 22-летнем возрасте стала отмечать слабость в ногах. В течение последующих 6 мес присоединились глазодвигательные расстройства, двусторонний…