Злокачественная форма миастении

14.09.2011г.

Злокачественная форма миастении характеризуется острым началом, быстрым прогрессированием, вовлечением в процесс все новых мышечных групп, развитием бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель заболевания. Все больные со злокачественной формой миастении поступали в крайне тяжелом состоянии. У большинства отмечались расстройства дыхания. 

Заболевание начинается, как правило, на фоне острой инфекции, после тяжелой психической травмы. Первыми симптомами заболевания являются обычно нарушения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры. 

Тяжелые глазодвигательные расстройства в сочетании с нарушениями глотания и жевания, возникшие на фоне инфекции, бывают основанием для диагностики полиоэнцефалита, острого энцефалита. 

Однако быстрая генерализация типичных миастенических расстройств в скелетной и дыхательной мускулатуре, а также хорошая реакция на введение антихолинэстеразных препаратов помогают правильной диагностике. При злокачественном течении миастении ранняя диагностика особенно важна, так как при несвоевременном лечении больные погибают от нарушения дыхания или аспирационной пневмонии. Из общего числа обследованных нами больных злокачественная форма наблюдалась у 9,2%.

Примером злокачественного течения миастении служит следующее наблюдение. 

Больная С. наблюдается с марта 1972 г., когда у нее в возрасте 16 лет через 1 мес после острого респираторного заболевания в течение 2 дней появились нарушения речи, изменилась улыбка, появилась слабость в руках и ногах. Через 1 мес после возникновения первых симптомов заболевания выявились выраженные расстройства мышц мимической мускулатуры с лагофтальмом, бульбарный синдром. 

Говорила с трудом. Глотание было нарушенным, мягкое небо неподвижным, движения языка резко ограничены. Отмечалась выраженная слабость проксимальных отделов конечностей. Нарушений чувствительности, координации движений не было. 

Сухожильные и брюшные рефлексы не изменены. Несмотря на систематическое введение калимина, калия и верошпирона, усугубились имевшиеся расстройства, Появились слабость и в дистальных отделах рук, жевательных мышцах, одышка. Развился тяжелый миастенический криз с нарушением функции дыхания, потребовавшего наложения трахеостомы. Была произведена тимэктомия, удалена гиперплазированная вилочковая железа. После операции состояние больной постепенно улучшилось. 

Была компенсирована на режиме 6 таблеток калимина в сутки. Примерно через полгода после операции на фоне острого респираторного заболевания, осложнившегося пневмонией, возник рецидив миастенических симптомов с дыхательными расстройствами. Вновь была произведена трахеостомия. Постепенно на протяжении 1 мес состояние больной улучшилось и продолжает улучшаться до настоящего времени. 

Ретроспективно оценивая анамнез у больных со злокачественной формой миастении, следует отметить, что у многих больных за несколько месяцев, а иногда лет до начала последнего миастенического эпизода наблюдались птоз, диплопия либо генерализованная мышечная слабость. Чаще всего эти признаки болезни, выявлявшиеся на фоне инфекции или чрезмерного утомления, расценивались как нейроинфекция или постинфекционная астения.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: