Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти изменения не являются специфичными для миастении и могут указывать только на антигенную стимуляцию тимуса.
Подтверждением роли вилочковой железы в патогенезе миастении является также положительное влияние тимэктомии на течение заболеваний [Чечулин А. С. и др., 1960; Кузин М. И., 1964; Гехт Б. М. и др., 1965; Успенский Л. В., 1968; Papatestas A. et al., 1971; Emeryk В., Strugalska M., 1976; Faulker S. et al., 1977]. Механизм влияний измененной вилочковой железы на нервно-мышечную передачу сложен и включает, по-видимому, как гормональные, так и иммунологические воздействия.
Показано, что в сыворотке больных миастенией содержится большое число антител, реагирующих с мышечными антигенами и антигенами миоидных и эпителиальных клеток тимуса [Гнездицкая Н. К., Шагал Д. И., 1975, 1977]. Они обнаружены у 62% больных миастенией и у всех больных миастенией, сочетающейся с опухолями вилочковой железы.
Однако специфичность и роль этих антител в формировании синаптического процесса при миастении подвергались сомнению, так как не удалось обнаружить их локализацию в зоне концевых пластинок при миастении. Вместе с тем опосредуемая лимфоцитами цитотоксичность по отношению к мышцам при миастении столь же выражена, как при полимиозите [Dawkins, Dilko, 1975].
При миастении выделяют также антитела к другим органам и тканям — антинуклеарный фактор у 30% и антитиреоидный у 40% больных. Так же как и при других заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите и красной волчанке), у большого числа больных миастенией обнаружены лимфоцитотоксины.
Особенно значительным для изучения и понимания проблемы синаптических расстройств при миастении является обнаружение антител к холинорецепторам [Almon R. et ah, 1974]. Первые предположения о возможности таких механизмов развития синаптических расстройств при миастении были высказаны на основании экспериментов, проведенных J. Patrick и J. Lindstrom (1973).
Авторы показали, что введение кроликам экстрактов концевых пластинок электрического органа ската приводит к формированию иммунного ответа в сочетании с развитием клинического синдрома, напоминающего миастению.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина