Клинические формы миастений

14.09.2011г.

Многообразные проявления миастений выходят за рамки клинических феноменов, известных практическим врачам. В этой связи были предприняты попытки создания единой классификации миастенического процесса [Лобзин В. С., 1960; Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965; Osserman К., 1958]. 

За рубежом принята классификация, предложенная К. Osserman (1958), которая впоследствии была несколько изменена [Osserman К., Genkins G., 1971]. В ней предусматривается выделение миастении взрослых (в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей (ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных отделов конечностей. 

Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов. 

Поскольку в предложенных классификациях недостаточно полно отражены все формы течения миастении, мы в 1965 г. предложили собственную классификацию [Гехт Б. М., 1965]. Практика 15-летней работы подтвердила целесообразность данной функциональной классификации, включающей оценку характера течения миастенического процесса, степени генерализации двигательных нарушений, тяжести расстройств, степени компенсации двигательных функций антихолинэстеразными препаратами. Особенно удобна эта классификация при необходимости выбора тактики ведения больных и для экспертных заключений. 

По характеру течения миастенического процесса целесообразно выделить миастенические эпизоды, миастенические состояния, прогрессирующую и злокачественную форму миастении. Следует подчеркнуть, что каждая из перечисленных клинических форм, отличающаяся по характеру течения процесса, не есть отдельное заболевание. Это лишь проявление заболевания у данного больного в определенный отрезок времени. Наблюдаются переходные формы. 

Прогрессирующая форма под влиянием различных факторов с какого-то времени может протекать стационарно. Больной, у которого в течение десятков лет был один миастенический эпизод, может считаться практически здоровым, а в определенных условиях заболевание у него может вновь возобновиться и протекать с клинической картиной злокачественной миастении. 

По степени генерализации двигательных расстройств целесообразно выделить генерализованную форму миастении и локальные формы. Последние могут протекать с поражением глазодвигательных мышц, бульбарной мускулатуры, мимической, туловищной мускулатуры. В то же время возможны генерализованные формы миастении при интактности бульбарной мускулатуры. Генерализованные формы могут сопровождаться расстройствами дыхания или протекать без них. 

По тяжести двигательных расстройств мы выделяем три степени: легкие, средней тяжести, тяжелые. 

По интенсивности восстановления двигательных функций после введения оптимальной для данного больного дозы прозерина мы выделяем полную, неполную и плохую степень компенсации. Полная компенсация означает полное восстановление всех функций с хорошими функциональными возможностями больного вплоть до полного восстановления работоспособности. 

У ряда больных систематический прием антихолинэстеразных препаратов приводил к столь хорошей компенсации, что только специальное обследование выявляло миастенический дефект. Неполная компенсация означает достижение степени восстановления функции, достаточной для самообслуживания в быту. Компенсация считается плохой, когда после введения антихолинэстеразных препаратов достигается улучшение двигательных возможностей, но истощаемость функции настолько велика, что больные остаются в тяжелом состоянии и нуждаются в обслуживании. 

При сочетанном определении разных сторон процесса удается установить достаточно полный функциональный диагноз миастении. 

Например:

  1. миастения — злокачественная генерализованная форма с нарушениями дыхания и плохой компенсацией при введении антихолинэстеразных препаратов; 
  2. миастения — прогрессирующая локальная (глазная) форма средней тяжести с полной компенсацией при введении антихолинэстеразных препаратов; 
  3. миастенический эпизод, локальный (бульбарный), средней тяжести, с неполной компенсацией при введении антихолинэстеразных препаратов и т. д. 

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: