Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (генетический характер)

Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно отнести к наследственным, различно по данным различных авторов и колеблется от 3 до 8%. 

По материалам Т. Namba (1971), обобщившего данные, опубликованные в литературе, и включившего в свои расчеты наблюдения за 1875 больными миастенией, средняя частота наследственных форм составляет 3,4%. Большая частота наследования миастении в ряде стран, например в Финляндии (7,2% на 264 больных), обусловлена более тщательным анализом всех диагностированных случаев и обследованием родственников больных миастенией [Pirskanen R., 1977]. 

Прослеживается наличие заболеваний как у родителей и детей, так и у нескольких детей в одной семье. Чаще наблюдаются случаи миастении у родителей и детей. В свете результатов более тщательного обследования, произведенного R. Pirskanen (1977), риск появления больного миастенией ребенка у страдающего этим заболеванием одного из родителей составляет 0,6%, в то время как риск появления больного в популяции в 100 раз меньше и составляет лишь 0,006%.

Представляет интерес и то обстоятельство, что родители больных миастенией значительно чаще, чем в популяции, страдают коллагенозами и заболеваниями щитовидной железы. По данным ряда авторов [Simpson J., 1966; Osserman К., 1958; Namba Т., Grob D., 1970; Pirskanen R., 1977], это подчеркивает общность указанных заболеваний, а также наследование не болезни, а иммунологического дефекта. 

С. Herrman (1969) при изучении семейных случаев миастении и обследовании близнецов показал, что это заболевание не обусловливается чисто генетическими либо средовыми факторами, а связано с воздействием их совместно. 

Как и J. Simpson (1960), он полагает, что случайно воздействующие сочетания средовых факторов выявляют наследуемые иммунологические расстройства. 

Роль генетических факторов в формировании миастении подтверждается накоплением семейных случаев заболевания в молодом возрасте. Среди всех больных семейные формы встречаются в 4% случаев, причем в возрасте моложе 20 лет было 66% больных (при исключении неонатальной миастении) [Namba Т. et al., 1971; Bundey S., 1972].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Электромиографическое изучение состояния мышц и нервно-мышечной передачи
• Тестирование состояния нервно-мышечной передачи и сократительного аппарата мышц методом стимуляционной электромиографии
• Зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы
• Патогенез
• Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств
• Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (α-бунгаротоксин)
• Роль нарушений функции желез внутренней секреции и гипоталамуса
• Изменение скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов
• Стадии изменения скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов
• Стационарная (непрогрессирующая) форма
• Миастенические эпизоды
• Единство клинических форм миастении
• Клинические формы миастений
• Злокачественная форма миастении
• Прогрессирующая форма
• Симптоматика
• Двигательные расстройства
• Вегетативные нарушения