Двигательные расстройства

13.09.2011г.

Нарушения функции глазодвигательных мышц. Птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок — наиболее часто встречающиеся и самые ранние симптомы миастении. Они были первыми симптомами у 60% больных. Нередко поражение глазодвигательных мышц длительное время предшествовало развертыванию болезни. Большое число больных с изолированным поражением глазных мышц при миастении отмечали и другие авторы. L. Eaton и соавт. (1943) наблюдали «глазную форму» у 11,8% больных, D. Grob (1953) — у 25%, А. Г. Панов, Л. В. Догель и В. С. Лобзин (1965) — у 5% больных.

Миастения у больного П.

Миастения у больного П.

Нарушение функции глазодвигательных мышц. 

Миастения у больной К.

Миастения у больной К.

Левосторонний птоз.

Лицевые мышцы. По нашим данным, лицевые мышцы поражаются у 75% больных. Помимо отмеченного выше частого нарушения функции круговой мышцы глаза, которое наблюдается практически у всех больных миастенией, отмечаются слабость и истощаемость других мимических мышц. Следствием этого является гипо- или амимия, что наряду с птозом приводит к маскообразному выражению лица.

Изменяется улыбка: у некоторых больных наблюдается так называемая поперечная улыбка. При поражении иных мышечных групп во время улыбки поднимается верхняя губа, в то время как нижняя губа и углы рта остаются неподвижными — «улыбка рычания» по F. Walsh (1945). Нередким (11%) симптомом миастении является лагофтальм, как правило, симметричный.

Больная М.

Больная М.

Миастения. Двусторонний птоз, гипомимия,
«улыбка рычания».

Больная М.

Больная М.

Лагофтальм.

Нарушение функции жевательных мышц отмечено у 33% обследованных нами больных. В тяжелых случаях в связи с утомляемостью жевательных мышц рот постоянно открыт, нижняя челюсть отвисает. При еде больному приходится подпирать челюсть рукой. 

Нарушение функции мышц глотки, гортани и языка. Носовой оттенок голоса усугубляется при речевой нагрузке, например при чтении или счете вслух.

Нарушение глотания — один из наиболее частых, тяжело субъективно переживаемых и опасных проявлений миастении. Нарушения глотания нами наблюдались у 35% больных. 

Нарушение функции мышц гортани. Помимо изменений тембра и звонкости голоса, у некоторых больных отмечались приступы нарушения дыхания, связанные с миастеническим поражением мышц гортани. Они проявлялись периодическими затруднениями прохождения воздуха через гортань при вдохе. Прохождение воздуха сопровождалось при вдохе свистящим звуком. Появление таких признаков служит грозным предвестником возможного полного расстройства дыхания. 

Нарушения дыхания. Эти нарушения, возникающие при поражении мышц глотки либо гортани, отличаются друг от друга и от расстройств дыхания, связанных с поражением межреберных мышц и диафрагмы. При нарушениях глотания основой нарушения дыхания является закупорка верхних дыхательных путей слизью или пищевыми массами, при поражении гортанных мышц — недостаточное раскрытие голосовой щели, при расстройствах функции межреберных мышц и диафрагмы — нарушение механизмов вдоха. Таким образом, механизмы нарушения дыхания при миастении близки тем, которые описаны при полиомиелите [Цукер М. Б., 1956; Попова Л. М., Дубровская В. Ф., 1964]. 

Нарушения функции мышц языка наблюдались у 35% больных. Ранним симптомом была дизартрия. В более трудных случаях больные отмечали невозможность формирования пищевого комка.

При осмотре наиболее ранний симптом поражения языка — невозможность или затруднение при попытке облизать губы, «поцокать» языком. Позднее ограничивается высовывание языка изо рта. 

Нарушение функции мышц конечностей. Поражение рук при миастении наблюдается чаще (77%), чем поражение ног (55%). Страдают преимущественно проксимальные группы мышц. Отмечены избирательное наиболее частое поражение трехглавой мышцы на руках и относительно редкое поражение четырехглавой мышцы на ногах. 

Нарушение функции мышц шеи и туловища. Повышенная утомляемость и слабость мышц шеи наблюдались нами у 34% больных, мышц туловища — у 28%. При легких и умеренных степенях утомляемости мышц шеи она выявляется только после провоцирующих приемов, например после длительного статического напряжения разгибателей шеи. В тяжелых случаях болезни наблюдается свисающая голова. Больные вынуждены сидеть и стоять, подперев голову рукой.

Миастения у больной К.

Миастения у больной К.

Слабость мышц шеи. 

Миастения у больной К.

Миастения у больной К.

Больная, после инъекции 2 мл 0,05%
раствора прозерина.

Длинные мышцы спины, межреберные мышцы и мышцы брюшной стенки поражаются значительно реже, чем мышцы шеи и конечностей. Повышенная утомляемость мышц тазового пояса проявляется в феномене «утиной походки». Больные нередко не могут подняться с постели, повернуться с боку на бок. Представляют интерес отдельные случаи, при которых поражение мышц туловища доминирует в клинической картине заболевания и значительно затрудняет диагноз. 

Мышечные атрофии и тонус мышц. Вопрос о нарушении трофики при миастении дискутируется в течение многих лет. Еще в начале XX века ему было посвящено специальное исследование Г. И. Маркелова (1910). Автор отмечал, что мышечные атрофии при миастении характеризуются нестойкостью, быстрым возникновением, а при улучшении состояния больного быстрым обратным развитием. 

Мышечные атрофии мы отметили у 10% обследованных. Чаще они были нерезко выражены и проявлялись уплощением надостных и подостных мышц, похуданием мышц рук, реже ног, атрофией мышц языка. Нельзя было отчетливо выделить преимущественного страдания проксимальных или дистальных отделов конечностей. Атрофии, как правило, проходили после успешного лечения миастенического процесса. Однако в ряде случаев обращало на себя внимание несовпадение тяжести миастенического процесса и глубины мышечных атрофий.

Миастения у больной X.

Миастения у больной X.

Атрофия мышц плечевого пояса и спины. 

Миастения у больной Ю.

Миастения у больной Ю.

Выраженные атрофии мышц спины, вторичный
сколиоз, контрактуры мышц конечностей. 

Мышечные контрактуры обнаружены у 2% больных. Это тяжелые, в течение многих лет обездвиженные больные, компенсации функций у которых не удавалось достигнуть, несмотря на все доступные терапевтические вмешательства. Катамнестические наблюдения за этими больными позволяют заключить, что контрактуры развиваются у лиц, заболевших в раннем детском возрасте в случаях конгенитальной миастении, и у тех больных, у которых миастения сочетается с полимиозитом. 

Мышечный тонус был снижен у 54% наших больных, у 37% отмечалось значительное снижение тонуса мышц при отсутствии мышечных атрофий. Таким образом, мы не сможем связать гипотонию у больных миастенией с наличием мышечных атрофий. Отмечались лабильность мышечного тонуса и нормализация его после введения антихолинэстеразных препаратов. 

Сухожильные и кожные рефлексы. Снижение сухожильных и периостальных рефлексов мы наблюдали примерно у 3% больных; в ряде случаев они отсутствовали. Наблюдение за этой группой больных показало, что в этих случаях отмечалось либо сочетание миастении с другими заболеваниями нервно-мышечного аппарата (например, миастения с диабетической полиневропатией, миастения с полимиозитом), либо наличие у больных нервно-мышечного дефекта иного характера, чем при миастении.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: