Прогрессирующая форма

14.09.2011г.

У преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течение многих лет. Примером миастении с прогрессирующим течением служит следующее наблюдение. 

Больная Р., 41 года, наблюдается в течение 18 лет. В возрасте 22 лет у нее возникла слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре остро возник приступ слабости в руках и ногах, во время которого больная не могла поднять руки, ходить. Через 6 мес после начала заболевания стала отмечать двоение в глазах, а затем затруднение речи. 

Спустя год появились затруднения при жевании, стала поперхиваться при еде, опустилось левое веко. В этот период больной впервые была сделана инъекция прозерина, после которой отмечено значительное улучшение состояния. На протяжении последующих месяцев она продолжала работать при систематическом приеме антихолинэстеразных препаратов. 

В течение 4 лет медленно нарастали нарушения речи, глотания, ухудшилась функция мимической мускулатуры, периодически возникали слабость в мышцах шеи, затруднения при дыхании. При госпитализации в сентябре 1966 г. у нее отмечались левосторонний птоз, ограничение при движении глазных яблок кнаружи и кнутри, при длительном жевании наступало утомление, с трудом могла прожелть мясо, яблоко, отмечались лагофтальм, слабость мышц нижнемимической мускулатуры. 

Были резко выражены нарушения функций речи и глотания. Мягкое небо было неподвижно, пища при еде попадала в нос или в дыхательное горло. При счете резко нарастал носовой оттенок голоса, появились дизартрия и выраженная дисфония. Отмечались слабость мышц шеи, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, дыхательной мускулатуры. 

13.10.1966 г. произведена операция тимэктомии, удалена гиперплазированная вилочковая железа. В последующем постепенно интенсивность симптомов миастении начала уменьшаться. Через 1,5 года после операции больная полностью отказалась от антихолинэстеразных препаратов. Через 3 года приступила к работе. Кроме незначительной слабости мимических мышц, других патологических отклонений в неврологическом статусе в настоящее время нет. Считает себя здоровой.

Начало данной формы заболевания может быть острым, заметным для больного: после какого-либо травмирующего события, переутомления или инфекции, появляется птоз, нарушаются жевание или глотание или возникает слабость в конечностях. В других случаях больные не могут точно определить время начала болезни и сообщают лишь, что с определенного периода жизни они отметили затруднение при подъеме по лестнице, преходящее двоение, изменение тембра голоса. 

Половина больных поступила под наблюдение спустя 3 года и более после начала болезни, 21% больных — через 7 лет и более. Среди больных, поступивших через 11 лет от начала болезни, имеются больные, страдавшие миастенией в течение 20 и более лет. 

Приведенные данные свидетельствуют об относительной доброкачественности процесса у этих больных. Примерно у каждого пятого больного с данной формой миастении наблюдались периодические ремиссии длительностью от нескольких месяцев до многих лет. Все сказанное обусловливает трудности диагностики больных с медленно прогрессирующими формами миастении. 

При ограниченных краниальных (офтальмоплегических или бульбарных) формах больные рассматриваются как страдающие арахноидитами или хроническими энцефалитами, при туловищной локализации мышечных расстройств — как страдающие миопатиями, энцефаломиелопатиями, рассеянным склерозом.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: