Стадии изменения скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

15.09.2011г.

Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений: 

  1. синапсы, в которых определялись деструктивные изменения; 
  2. синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями; 
  3. синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными особенностями ультраструктуры.

На первой, деструктивной, стадии выявляется характерная для миастении особенность: одновременное поражение пре- и постсинаптических структур. Еще одной особенностью является мозаичность поражения, в связи с чем у одного и того же больного можно обнаружить двигательные концевые пластинки, подвергающиеся деструкции и практически не измененные синапсы.


Нервно-мышечное соединение

Нервно-мышечное соединение

Нервно-мышечное соединение (длинная ладонная мышца) у больного миастенией. Изменения обнаруживаются как в пре-, так и в постсинаптических структурах. Х 30 000. Фиксация формол-сахарозой. ТА — терминаль аксона; М — митохондрии; СВ — синаптические везикулы; ЭПГ — электронно-плотные гранулы; СЩ — синаптическая щель; СС — синаптические складки; ↓ — пресинаптическая мембрана; ↓↓ — постсинаптическая мембрана; ШК — шванновская клетка. 


Для второй стадии изменений характерной является массовая деструкция синаптических контактов наряду с их новообразованием. Гибель терминалей сопровождается разрушением участков подошвы с синаптическими складками. Одновременно наблюдается формирование новых синаптических контактов. 

Вновь образованные терминали, как правило, лежат на поверхности мышечного волокна, не углубляясь в него. Их постоянным структурным элементом являются центрально расположенные щелевидные вакуоли. Формирование новых синаптических контактов происходит в зоне старой концевой пластинки или в непосредственной близости от нее. 

По-видимому, именно в деструктивно-регенераторной стадии происходит расширение зоны двигательных концевых пластинок, что характерно для миастении. 

Третья стадия объединяет наиболее представительную группу синапсов, формирование которых происходит в результате деструктивно-регенеративного процесса. Такие синапсы отличаются от нормальных большим числом терминалей, меньшим размером и формой последних. Число синаптических складок в них несколько уменьшено, они укорочены и неравномерны по ширине. 

Синаптическая щель неравномерная, расширенная. Вещество, содержащееся в синаптических складках и щели, имеет пониженную электронную плотность, местами определяются электронно-плотные гранулы неизвестной природы, недифференцированные мембранные обрывки, небольшие вакуольки, иногда везикулы. 

Синапсы этой группы по своим морфологическим чертам соответствуют описанным в литературе «миастеническим». Можно предположить, что наблюдаемые структурные отклонения являются итогом формирования их в патологических условиях, и, следовательно, синапсы являются неполноценными в функциональном плане. 

Можно отметить тесное взаимоотношение леммоцитов с синапсами. Как правило, отростки леммоцитов имели повышенную электронную плотность аксоплазмы, что является свидетельством изменения их функционального состояния. Необычное поведение леммоцитов наблюдалось на деструктивной стадии. Однако явления фагоцитоза зарегистрировать не удалось. 

Обнаруженные структурные изменения в мышечных волокнах можно было трактовать как дистрофические. Наиболее распространенными изменениями мышечных волокон являются истончение миофибрилл и расширение промежутков между ними. Во многих мышечных волокнах наблюдается локальный распад миофибрилл. Иногда деструкции подвергаются участки саркомеров и появляются большие пространства саркоплазмы с обрывками мембран, вакуолями, миелиноподобными структурами, а также войлочно-подобными образованиями. В отдельных участках мышечных волокон можно обнаружить частичный мышечный некроз. 

Часто встречаются волокна, в которых нарушение структурной организации саркомеров связано с дезагрегацией миофибрилл и аномалией Z-линий. 

Изменения саркоплазматического ретикулума (Т-системы, концевых цистерн, продольной системы) проявляются в расширении его элементов и образовании вакуолей. Иногда образуются своеобразного вида трубчатые включения, которые на поперечном сечении имеют правильную гексагональную упаковку. 

Кроме того, во многих мышечных волокнах обнаруживается миграция ядер с периферии в центр, что является характерным для денервированных волокон. В отдельных случаях наблюдается секвестрация ядер и, по-видимому, образование клеток-сателлитов. Клетки-сателлиты в норме встречаются редко, увеличение их свидетельствует о том, что наряду с деструктивными процессами идут и регенеративные. 

В последние годы появились работы, в которых проводилась ультраструктурная корреляция моторных концевых пластинок больных миастенией и крыс с экспериментальной аутоиммунной миастенией. 

Было показано, что в хронической фазе при вызванной миастении у крыс ультраструктура концевых пластинок соответствует тем изменениям, которые наблюдаются у человека при миастении [Engel А., 1976, 1979]. Кроме того, показано, что количество и распределение холинорецепторов у экспериментальных животных также напоминают картины, наблюдаемые у больных [Engel А., 1977].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: