Изменение скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

15.09.2011г.

В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий».

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в
интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином.
1 X 150. 

В 1953 г. D. Russell на основании гистологического исследования 8 мышц больных, умерших от миастении, выделила три типа изменений в мышцах: 

  • некроз отдельных мышечных волокон и инфильтраты из лейкоцитов в этой области; 
  • прогрессирующую атрофию некоторых мышечных волокон с появлением вокруг них «лимфоррагий»;
  • простую атрофию единичных мышечных волокон или небольших групп их, характеризующуюся повышенной эозинофилией. 

Аналогичные наблюдения приводятся и другими авторами [Горнак К. А., 1959; Steidl R. et al., 1962; Fenichel G. et al., 1963; Fenichel G. et al., 1966]. 

Наиболее полное исследование морфологических и гистохимических изменений в мышцах при миастении выполнено Т. Н. Копьевой (1967, 1968). При исследовании 25 биоптатов мышц, а также мышц 19 больных, умерших от миастении, автором было показано, что наиболее ранним и распространенным видом поражения является понижение активности окислительно-восстановительных ферментов в части мышечных волокон, причем эти изменения опережают появление дистрофических и атрофических расстройств. Дистрофические изменения мышечных волокон представлены обилием вакуолей с четкими границами (гидропическая дистрофия). 

По мнению W. Engel (1964), G. Fenichel (1966), наряду с дистрофическими изменениями выявляются распространенные мелкоочаговые атрофические изменения, характеризующиеся появлением денервационных расстройств в отдельных мышечных волокнах. При гистохимических исследованиях, позволяющих определить принадлежность мышечных волокон к определенному типу обмена, также не удалось выявить признаков «группировки» волокон одного типа, что свидетельствует об отсутствии выраженных денервационно-реиннервационных изменений в мышечной ткани [Engel W., 1971]. 

Светооптические исследования мышц при миастении выявили значительные изменения нервных волокон и их окончаний, причем они не зависели от сохранности мышечных волокон. С. Coers (1952, 1976), применив технику прижизненного окрашивания тканей метиленовым синим, отметил как наиболее постоянный и характерный морфологический признак миастении удлинение концевых пластинок, что связывал с наличием врожденных «диспластических» изменений.

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией

Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия).

а — увеличение площади и изменение формы двигательных концевых пластинок. Выявление активности ацетилхолинэстеразы. Х 600.
б, в — образование многочисленных двигательных окончаний в пределах одного мышечного волокна. Выявление активности ацетилхолинэстеразы. Х 600. 

Протяженность синаптической зоны превышала 25 мкм вместо 10 мкм в норме [Goers С., Woolf А., 1959]. 

Вместе с тем у больных миастенией были выявлены изменения нервных двигательных окончаний и по другому типу, а именно: наблюдались значительное ветвление нервных волокон и образование многочисленных двигательных окончаний в пределах одного мышечного волокна [Соегз С., Woolf Н., 1959; Bickerstaff Е., Woolf А., 1960; McDermot V., 1960].

Такой тип изменений называется дистрофическим. Возможно, что изменения дистрофического типа, будучи неспецифическими, могут являться одной из стадий течения миастенического процесса [И. Гаусманова-Петрусевич, 1971; McDermot V., 1960]. 

Наконец, третий тип изменений — это сморщивание концевых пластинок. Такой вид изменений наблюдался у больных с тяжелой формой миастении. 

С развитием электронно-микроскопического метода исследования нервно-мышечных синапсов животных и человека появилась возможность изучить тонкую структуру синапсов. Уже в работах S. Zacks и соавт. (1962) было отмечено, что в нервно-мышечном синапсе наблюдаются уменьшение количества синаптических везикул, нарушение структурной организации основного вещества щели и складок, уменьшение электронной плотности субсинаптической мембраны во вторичных синаптических щелях и складках. 

Дальнейшее усовершенствование техники заливки и фиксации материала позволило продемонстрировать значительные структурные изменения во всех компонентах нервно-мышечных синапсов [Бабакова Л. JL, Строков И. А., 1971; Engel A., Santa Т., 1972]. 

В результате морфометрического анализа структурных изменений нервно-мышечных синапсов показано, что у всех больных существует вариабельность структуры концевых пластинок. Наряду с относительно мало измененными синапсами имеют место деструктивные. Кроме того, гистометрический анализ нервно-мышечных синапсов показал уменьшение площади нервной терминали. 

Площадь подошвы, а также площадь, занимаемая синаптическими складками, была также снижена. Число синаптических везикул на единицу площади и аксоплазматических митохондрий практически не отличалось от нормы. Диаметр синаптических везикул также не был изменен. Наряду с дегенеративными процессами выявлены и регенеративные [Engel A., Santa Т., 1972]. 

В исследованиях О. М. Позднякова и соавт. (1971 — 1976) было установлено, что выраженность и характер ультраструктурных изменений нервно-мышечных синапсов больных миастенией варьировали в довольно широких пределах у разных и одних и тех же больных. Изменения той или иной степени имели место у всех больных, хотя по ЭМГ-ским тестам в исследуемой мышце не всегда выявлялся дефект синаптической функции. Такое явление указывает на универсальный характер поражения синаптического аппарата.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: