Миастения

Миастения является наиболее распространенной из синаптических болезней человека.

Описанная более 100 лет назад под названием бульбарного паралича, она неоднократно подвергалась тщательному клиническому описанию и анализу под названиями: «астенический бульбарный паралич», «астеническая офтальмоплегия», «ложный бульбарный паралич», «функциональный излечимый полиоэнцефаломиелит», «myasthenia gravis pseudoparalytica», «asthenocamnia gravis», a также по имени авторов, описывавших ее: болезнь Эрба, болезнь Гольдфлама, болезнь Жолли и др.

В дальнейшем, однако, утвердилось название:
myasthenia gravis, миастения.

Относительно распространенности миастении сведения противоречивы. По мнению J. Kurtzke, L. Kurland (1977), число больных миастенией в США составляет от 43 до 64 на 1 млн. жителей. В течение последних десятилетий число диагностируемых случаев миастении значительно увеличилось.

Если в конце XIX — начале XX века были описаны отдельные наблюдения, то в середине XX столетия представлялись сведения, основанные на описании 10 — 30 больных. М. А. Явчуновская в своем диссертационном исследовании, выполненном на материале одной из крупнейших неврологических клиник, базирующейся в больнице им. С. П. Боткина в Москве, описала в 1952 г. 20 больных миастенией. В монографии В. С. Лобзина (1960) проанализировано 35 собственных наблюдений и 65 опубликованных в отечественной литературе историй болезней больных миастенией. Е. А. Коломенской (1965) обследовано 155 больных миастенией.

В монографии С. А. Гаджиева, Л. В. Догель и В. Л. Ваневского (1971) приведены результаты обследований и лечения 110 больных миастенией. В исследовании Б. М. Гехта (1972, 1974) дан анализ 450 обследованных им больных.

В настоящее время под нашим наблюдением находится более 2000 больных миастенией, более 1000 из которых подверглись тимэктомии. Столь же быстрое увеличение числа описываемых больных миастенией отмечено и в зарубежной литературе.

В Финляндии, где регистрируются все диагностированные случаи миастении, в 1967 г. их насчитывалось 1 на 39 800 жителей [Hokkanen Е., 1969], а в 1977 г. — 1 на 18 000 [Pirskanen R., 1977]. По результатам изучения числа случаев всех мышечных заболеваний в Сан-Пауло из общего числа зарегистрированных 466 больных больные миастенией составляют более 60%, т. е. 290 больных.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина


Электромиографическое изучение состояния мышц и нервно-мышечной передачи

Несмотря на яркость и своеобразие клинических проявлений миастении, позволяющих в большинстве случаев решать вопросы диагностики на основании результатов изучения анамнеза, осмотра и проведения медикаментозных тестов, именно при данном заболевании ЭМГ-ское исследование применяется наиболее часто. Это связано с тем обстоятельством, что только ЭМГ-ское исследование позволяет окончательно дифференцировать миастению от некоторых форм миастенического синдрома, выяснить ряд признаков,…


Тестирование состояния нервно-мышечной передачи и сократительного аппарата мышц методом стимуляционной электромиографии

Анализ нервно-мышечной передачи при миастении проводится путем сопоставления динамики амплитуды ПД мышцы с клиникой поражения изучаемой мышцы при стимуляции нерва сериями импульсов в различных режимах. Амплитуда 1-го ПД мышцы, как правило, находится в пределах нормальных величин [Harvey А., Masland R., 1941; Desmedt J., 1966]. Однако сравнение группы здоровых лиц с группой больных миастенией, У которых…


Зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы

Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах. Типичные изменения амплитуды ПД мышцы Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при…


Патогенез

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств

Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (α-бунгаротоксин)

Экспериментально in vitro показано, что α-бунгаротоксин обладает высокой чувствительностью к рецепторам концевых пластинок и связывается с глобулином и сывороткой больных миастенией. С помощью меченого бунгаротоксина в крови больных миастенией обнаружено высокое содержание аутоантител к холинорецепторам [Appel S. et al., 1975]. Эти наблюдения совпадают с исследованиями, в которых показана возможность создания моделей миастении у экспериментальных животных…


Роль вилочковой железы и иммунологических расстройств (генетический характер)

Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно…


Роль нарушений функции желез внутренней секреции и гипоталамуса

Выше при изложении клиники миастении подчеркивалась частота сочетаний миастенических расстройств и нарушения функции желез внутренней секреции. Какова же роль этих нарушений? Половые гормоны Роль половых гормонов в патогенезе миастении подтверждается описанными выше колебаниями миастенического процесса в различные фазы менструального цикла и беременности. В период преобладания эстрогенов течение миастении более благоприятное. Щитовидная железа Различные формы дисфункции…


Стадии изменения скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений: синапсы, в которых определялись деструктивные изменения; синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями; синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными особенностями ультраструктуры. На первой, деструктивной, стадии выявляется характерная…


Изменение скелетных мышц и нервно-мышечных синапсов

В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий». Дельтовидная мышца больного миастенией Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином. 1 X 150. В 1953 г. D. Russell на основании гистологического…