Патогенез

16.09.2011г.

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе.

Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи

Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов нарушения нервно-мышечной передачи представляет большую трудность. 

На основании близости результатов изучения электрофизиологических феноменов посттетанической депрессии у больных миастенией и в экспериментах на животных после отравления гемохолинием-3 — препаратом, блокирующим синтез ацетилхолина (АХ), J. Desmedt (1957, 1966) предположил, что аналогичный механизм — нарушение синтеза АХ — лежит в основе миастенического блока нервно-мышечной передачи. 

Вместе с тем в литературе приводились веские доказательства нарушения функционирования постсинаптических структур при миастении. Это мнение базировалось главным образом на результатах изучения реактивности мышц больных миастенией на экзогенно введенный АХ [Grob D. и соавт., 1966]. 

При детальном изучении электрической активности концевой пластинки мышц больных миастенией [Thesleff S., 1966; Dahlback L. et al., 1961; Elmqvist D. et al., 1964] выявлено, что величина миниатюрных потенциалов концевой пластинки (МПКП) достоверно снижена. 

В соответствии с данными J. Castillo, В. Katz (1954) по величине МПКП рассчитали размер кванта АХ, выделяемого в нервно-мышечном препарате. Он оказался равным примерно 0,2 мВ (в норме — около 0,9 мВ). В 1971 г. J. Haynes привел результаты электрофизиологического изучения активности концевых пластинок в покое у больных миастенией в препаратах мышцы предплечья. 

Величина МПКП в двух обследованных им мышцах составляла соответственно 0,16 ± 0,02 и 0,16 ± 0,06 мВ, в то время как у здоровых она составляла в тех же мышцах 0,58 ± 0,07 мВ, а в контрольных исследованиях — в пределах 0,32 — 0,70 мВ. Низкая величина МПКП может отражать не только выделение малого количества АХ, но и низкую чувствительность постсинаптической мембраны к выделяющемуся АХ. 

Приведенные данные позволили предположить, что синдромология миастенических расстройств обусловлена недостаточным содержанием АХ в кванте вследствие низкой его продукции либо нарушения процесса связывания АХ в нервных окончаниях. В последние годы вновь получены данные о сохранности размеров кванта АХ у больных миастенией [Grob D. и соавт., 1972]. 

Дальнейшее подтверждение роли нарушения функции постсинаптических образований в механизме нарушений нервно-мышечной передачи при миастении было получено в исследовании чувствительности холинорецепторов к АХ при электрофорезе [Albuquerque Е. et al., 1976; Cull-Candy S. et al., 1978]. Применяя более совершенную методику, чем метод, использованный D. Elmqvist и соавт. (1965), они обнаружили уменьшение чувствительности холинорецепторов у больных миастенией. 

Преимущественно постсинаптический генез нарушения функции нервно-мышечной передачи при миастении подтвержден также при изучении временных параметров миниатюрных токов концевых пластинок у больных миастенией [Cull-Candy S. et al., 1978]. Эти исследования совпали с появлением других серий работ, выявивших нарушения постсинаптических структур иммунологическими методами и с помощью электронной микроскопии.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: