Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни


Нервно-мышечные расстройства при гликогенозах

Гликогенозы представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных нарушением образования ряда ферментов, связанных с превращением углеводов. Большинство из них характеризуется крайне тяжелым течением с быстрым прогрессированием соматических расстройств и гибелью больного.  Выраженные нарушения функции мышц наблюдаются при болезни Форбса, обусловленной дефицитом гексаминазы, и болезни Мак-Ардла, обусловленной дефицитом фосфорилазы мышц. При болезни Форбса у больных детей наблюдается…


Хроническая тиреотоксическая миопатия

Клиническая картина этого страдания характеризуется прогрессирующей слабостью и утомляемостью мышц преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Как правило, болезнь дебютирует повышенной утомляемостью проксимальных групп мышц ног. Больные жалуются на трудности, возникающие при необходимости подняться по лестнице, поднять ногу на ступеньку в транспорте и т. д.  В дальнейшем присоединяются мышечная слабость и прогрессирующие симметричные амиотрофии плечевого и тазового…


Нервно-мышечные нарушения при гипофункции щитовидной железы

Двигательные расстройства наряду с адинамией, вялостью, сонливостью относятся к типичным проявлениям гипотиреоза.  У преобладающего большинства больных гипотиреозом они заключаются главным образом в замедлении длительности всех компонентов произвольных и рефлекторных движений — длительности сокращения мышц, времени ее расслабления и длительности задержки рефлекторных сокращений [Lambert Е. et al., 1951; Lawson F., 1958; Saito S. et al., 1964].  Эти…


Миопатии с мышечными гипертрофиями при гипотиреозе (синдром Дебре — Семельена и синдром Гоффманна)

Наиболее отчетливо мышечные гипертрофии наблюдаются при врожденном гипотиреозе у детей. В этих случаях гипертрофии сочетаются с замедлением моторики, кретинизмом. Заболевают значительно чаще мальчики.  Как правило, гипертрофируются все мышцы — краниальные, плечевые, тазового пояса и конечностей. Мышцы плотные на ощупь, иногда болезненные — синдром Дебре — Семельена [Debre R., Semelaigne G., 1935]. Мышечная сила бывает увеличена…


Гипотиреоидные миопатии

Гипотиреоидные миопатии (атрофическая форма) проявляются слабостью, а иногда и атрофией проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, без отчетливого увеличения объема мышц. Они необязательно сопровождаются изменениями параметров сокращения и расслабления и миотоническими феноменами [Askenazy М., 1898; Hetzel Н., Niedermeyer S., 1961]. Полиневропатии при гипотиреозе Признаки поражения периферической нервной системы имеют место у всех больных гипотиреозом. Они выражаются…


Сочетания нервно-мышечных расстройств с нарушениями функции щитовидной железы

Известна группа нервно-мышечных расстройств, часто сочетающихся с нарушением функции щитовидной железы. К наиболее частым из них относятся подобные сочетания с миастенией, экзофальмической офтальмоплегией и пароксизмальной миоплегией.  Возможны и более сложные комбинации, например сочетание тиреотоксикоза с экзофтальмической офтальмоплегией, гипотиреоза с миотонией и гипотиреоза с амиотрофическим склерозом, полимиозитом.  Вопрос о комбинации тиреотоксикоза с пароксизмальной миоплегией рассмотрен выше…


Экзофтальмическая офтальмоплегия

Несмотря на то что так называемая глазная симптоматика — пучеглазие, ретракция век, нарушение конвергенции и др. — обнаруживается у преобладающего большинства больных тиреотоксикозом, а у 20% больных имеются ограничения подвижности глазных яблок, офтальмоплегия наблюдается не часто [Штульман Д. Р., 1960; Logothetis J., 1961].  В этих случаях говорят об экзофтальмической офтальмоплегии, гиперофтальмической форме болезни Грефе, отечном, или…


Сочетание нарушений функции щитовидной железы с прочими нервно-мышечными расстройствами

К числу редких сочетаний относятся комбинации гипотиреоза с миотонией, гипотиреоза и амиотрофического бокового склероза.  Проблема сочетаний гипотиреоза с миотонией возникла в связи с наличием миотонических черт (мышечных судорог и высокой механической возбудимости мышц) при синдроме Гоффманна. Как указывалось выше, при данном синдроме истинных электромиографических черт миотонии, как правило, не выявляется. Однако в литературе имеются и…


Нервно-мышечные расстройства при акромегалии

Нарушение функции мышц относится к наиболее ранним и выраженным изменениям при акромегалии. По данным отдельных авторов, изучавших клиническую картину акромегалии на случайной выборке больных, жалобы на повышенную утомляемость при выполнении физической нагрузки выявляются у 2/3 больных, слабость проксимальных мышц, акропарестезии и слабость мышц кисти — у 1/2, болезненные судороги мышц — у 1/4 больных.  Эти…


Гипертрофическая форма миопатии

Истинная мышечная гипертрофия, не связанная с заболеванием желез внутренней секреции, описана Fridreich (1863, 1871) и Auerbach (1871). В 1892 г. Talma обобщил клинические и патоморфологические исследования 10 описанных к тому времени наблюдений. В последующие годы описаны отдельные случаи миопатии с мышечными гипертрофиями [Spiller W., 1913; Maxwell I., 1947; Adams R. et al. 1962].  Заболевание, как правило,…