Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. 

Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища, периодическое двоение в глазах, ощущения жжения в стопах, сухость во рту, импотенцию, непостоянные давящие боли в левой половине грудной клетки. 

Начало заболевания относит к 19174 г., когда получил травму черепа с длительной потерей сознания. Через 2 нед после травмы развился впервые в жизни эпилептический припадок с тоническими судорогами в мышцах шеи, лица, потерей сознания, прикусом языка. По этому поводу был госпитализирован в неврологическое отделение, где вскоре отметил появление слабости в ногах. 

В течение последующих месяцев отмечалось заметное нарастание слабости в ногах, затем мышцах туловища и рук. Через 6 мес возникло двоение, вскоре появилась сухость во рту, возникли парестезии в конечностях.

Миастенический синдром Ламберта — Итона

Миастенический синдром Ламберта — Итона, связанный с овсяноклеточной карциномой бронхов у больного С: а — до пульмонэктомии. Резкая слабость мышц конечностей и тазового пояса; б — изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при стимуляции частотой 3 имп/с (а) и 50 имп/с (б) того же больного в тот же период времени. Видно снижение амплитуды первого ПД мышцы и прогрессирующее ее падение при стимуляции редкой частотой (а) и ее увеличение до нормальных величин (тетаническая потенциация) в процессе стимуляции высокой частотой (б).

В неврологическом статусе отмечено: легкое недоведение глазных яблок кнаружи, двусторонняя слабость мимической мускулатуры, снижение силы в проксимальных отделах конечностей, в верхней пробе Барре удерживает руки в течение 20 с. 

Походка «утиная». При ходьбе появляется поясничный гиперлордоз, встает с положения на корточках, опираясь руками о стул, с большим трудом. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы резко снижены, коленные отсутствуют. После инъекции прозерина отмечается четкое уменьшение двигательных расстройств. 

Сухожильные рефлексы несколько оживляются. При рентгенографическом обследовании органов грудной клетки выявлена центральная карцинома левого междолевого бронха. При ЭМГ-ском обследовании методом стимуляционной электромиографии выявлено снижение амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, до 4,2 мВ, и дальнейшее ее снижение при стимуляции частотами в диапазоне 2 — 5 в секунду. 

Величина блока нервно-мышечной передачи, оцениваемая по отношению 5 ПД к I ПД, составляла 33%. При стимуляции локтевого нерва частотой 20 — 50 в секунду отмечалось значительное увеличение амплитуды ПД мышцы на 250% — до 10 мВ. 

15.10. 975 г. больному была произведена левосторонняя пульмонэктомия по поводу бронхогенной овсяноклеточной карциномы бронхов. Послеоперационное течение гладкое, имевшиеся двигательные расстройства постепенно регрессировали, приблизительно через 3 мес после операции был практически здоров. 

При ЭМГ-ском обследовании в этот период отмечено четкое улучшение, выразившееся в увеличении амплитуды вызванного ПД до 7,8 мВ, уменьшении степени разблокированности, которая составляла 130%, вместе с тем при стимуляции редкими частотами степень блока нервно-мышечной передачи оставалась практически той же.

Миастенический синдром Ламберта — Итона

Миастенический синдром Ламберта — Итона, связанный с овсяноклеточной карциномой бронхов у больного С., через 2 мес после пульмонэктомии: а, б — значительное увеличение силы мышц конечностей и тазового пояса; в — изменения амплитуды ПД той же мышцы при тех же частотах стимуляции у того же больного. Сохраняется падение амплитуды ПД мышц при стимуляции частотой 3 имп/с (а); видно увеличение амплитуды первого ПД мышцы и менее выраженная тетаническая потенциация (б).

Больной X., 41 года. Течение неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. 

Первый симптом — нарастающая слабость в ногах, утомление при ходьбе. Через 1 мес после появления первых симптомов во время пневмонии развились слабость в руках, утомление при жевании, двоение, опустилось левое веко. Через 2 мес появилось затруднение при глотании. 

При длительном разговоре речь затухала, принимала носовой оттенок, «заплетался» язык. Состояние прогрессирующе ухудшалось. Лечение прозерином, начатое в ноябре, дало четкий, но неполный эффект. При клиническом и рентгенологическом обследовании установлена бронхогенная карцинома легких с метастазами в лимфатические узлы средостения.

Биопсия позволила определить гистологическую структуру опухоли: мелкоклеточная бронхогенная карцинома (овсяноклеточный рак).

Неврологический статус: легкий правосторонний птоз, движение глазных яблок в полном объеме, двоение непостоянное (при фиксации взора), зажмуривание и надувание щек производит хорошо. Неполное открывание рта, асимметрия оскала, слабость жевательных мышц после 20 жевательных движений, ограничение движений языка вверх, затруднение при глотании. Значительно снижена сила скелетной и туловищной мускулатуры, особенно в ногах. 

Резко выражен феномен патологической утомляемости: в верхней пробе Барре удерживает руку в течение 40 с, нижней — удерживает ноги в течение 4 с. Слабость проксимальных отделов ног и дистальных отделов рук при хорошей силе в двуглавой и трехглавой мышцах рук, больше в левой руке (больной — левша), гипотрофия мышц, больше выраженная в проксимальных отделах ног, резкая гипотония мышц ног, легкий двусторонний симптом Кернига. Сухожильные рефлексы снижены, особенно в ногах. Легкий симптом Грефе, общая потливость при избыточной сухости кожи стоп, легкий тремор пальцев рук. 

В приведенных наблюдениях миастенический синдром сочетался с опухолевым процессом в легких. 

Для оценки значимости карциноматозного процесса в развитии двигательных нарушений миастенического типа определенный интерес могут представить наблюдения за динамикой последних после воздействия на опухолевый процесс. Н. Anderson и соавт. (1953) отмечали быстрое исчезновение мышечной слабости у больного с миастеническим синдромом после удаления опухоли бронхов. 

В серии наблюдений F. Norris и соавт. (1965) у больных с нелеченным бронхогенным раком ремиссии отсутствовали, но после лечения наблюдались случаи улучшения. Из 11 больных, подвергавшихся лучевой терапии, у 3 наступило ухудшение, у 3 — существенное улучшение и у 5 состояние не изменилось. У 2 больных оставался стойкий ЭМГ-ский дефект нервно-мышечной передачи. Е. Lambert и Е. Rooke (1965) из 30 больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона нашли опухоль легких у 15 (50%).

Среди обследованных нами больных лишь у 3 была опухоль легких, а у 13 остальных при тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании обнаружить ее не удалось. Один больной находится под наблюдением в течение 15 лет после возникновения миастенического синдрома. 

Оценивая приведенные данные, следует признать возможность развития миастенического синдрома типа Ламберта — Итона без сопутствующего опухолевого процесса. Вместе с тем анализ нашего материала указывает на частое изменение функции щитовидной железы у больных с синдромом Ламберта — Итона, что имело место у 4 наших больных, причем у 3 из них тиреотоксикоз непосредственно предшествовал развитию заболевания. 

Своеобразные двигательные нарушения миастенического типа, несколько отличающиеся по клинике и ЭМГ-ским характеристикам от синдрома Ламберта — Итона, мы наблюдали у одной больной в сочетании с гиперсомническими расстройствами и подкорковыми нарушениями. Анализ приведенных фактов позволяет полагать, что миастенический синдром Ламберта — Итона — одна из форм синаптических нарушений, которые могут возникнуть в связи с различными патогенетическими воздействиями.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии
• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)
• Комплекс миастения — полимиозит
• Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата
• Лечение при миастенических синдромах
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)
• Миастенический синдром при полиневропатиях
• Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией