Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. 

Первыми миастенический синдром этого типа описали Н. Anderson и соавт. (1953). Они наблюдали неожиданную чрезмерную реакцию на мышечный релаксант (сукцинилхолин) с развитием длительного апноэ у больного бронхогенным раком легкого. В дальнейшем у этого больного были выявлены черты, близкие миастении. 

Вскоре были опубликованы аналогичные сообщения I. Mac Kenzie (1954), V. Borrelli и соавт. (1954) и др. P. Croft, М. Wilcinson обнаружили миастенический синдром у 2 из 1476 больных с канкрозными поражениями различных органов, причем у одной больной миастенический синдром наблюдался при раке овариальных желез и у другой — при раке груди. По отношению к больным с карциномой легких больные с миастеническим синдромом составляют 1% [Lambert Е. et al., 1961; Croft P., Wilcisson M., 1965]. 

Тщательное клиническое и электрофизиологическое исследование миастенического синдрома при круглоклеточной карциноме бронхов проведено и обобщено в серии работ [Lambert Е. et al., 1956, 1961, 1965; Eaton L. et al., 1961], в связи с чем он получил название синдрома Ламберта — Итона. Предполагалось, что миастенический синдром Ламберта — Итона наблюдается у мужчин в возрасте от 52 до 73 лет. Однако в последующем появились описания заболеваний в более молодом возрасте. 

Среди наблюдавшихся нами 16 больных с синдромом Ламберта — Итона самой молодой была больная Ш., первые признаки заболевания у которой возникли в 14-летнем возрасте. Brown и соавт. (1974) описали больную женщину, заболевшую в 20-летнем возрасте. 

Миастенический синдром проявляется повышенной утомляемостью мышц ног и тазового пояса, что приводит к изменениям походки по миопатическому типу. Постепенно (в течение нескольких месяцев) происходит генерализация процесса с появлением аналогичных двигательных расстройств в мышцах туловища и рук. 

Миастенический характер двигательных расстройств подтверждается повышенной чувствительностью больных к кураре и отчетливым, но значительно меньшим, чем при миастении, улучшением после назначения прозерина и других антихолинэстеразных препаратов. 

Своеобразие миастенического синдрома типа Ламберта — Итона заключается в сочетании его с отчетливой исходной мышечной слабостью, наличием синдрома врабатывания и изменениями рефлекторной возбудимости пораженных мышечных групп.

Глазодвигательные расстройства редко возникают при синдроме Ламберта — Итона. Однако Hodges наблюдал больного, у которого единственным проявлением миастенического синдрома при бронхогенном раке легкого на протяжении нескольких лет была наружная офтальмоплегия. 

Многие авторы отмечают как характерный симптом при этом заболевании сухость во рту и отсутствие слюны [Henson R. et al., 1954; Lambert E, et al, 1965].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии
• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)
• Комплекс миастения — полимиозит
• Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата
• Лечение при миастенических синдромах
• Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)
• Миастенический синдром при полиневропатиях