Миастенические синдромы
Миастенические синдромы — группа нервно-мышечных расстройств, обусловленных иными нарушениями нервно-мышечной передачи, чем при миастении. Однако это определение является весьма нечетким, так как подразумевает знание причин нарушений нервно-мышечной передачи при миастении.
Как было показано в предшествующем разделе, механизмы развития миастенических расстройств также расшифрованы далеко не полностью. Миастенические синдромы отличаются как по своим клиническим проявлениям, так и по механизму развития.
Ниже приводится большинство известных синдромов, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи.
Исходя из существующих представлений, выделены следующие миастенические синдромы:
- миастенический синдром при карциноматозной нейромиопатии (типа Ламберта — Итона);
- миастенический синдром при полиневропатиях;
- комплекс миастения — полимиозит;
- миастенический синдром, сочетающийся с мышечной гипотонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц;
- группа миастенических синдромов у детей;
- миастенический синдром при ботулинической интоксикации.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…
Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…
Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…
Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь у…
В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…
Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания выявлялся…
Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита. В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…
При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…
Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…
При анализе патогенеза данного клинического синдрома обращает внимание относительная ясность механизмов, обусловливающих двигательные расстройства на синаптическом уровне, и полное отсутствие представления о причинах формирования синаптического дефекта. Существенное место в раскрытии механизмов синаптических нарушений принадлежит изложенным выше результатам ЭМГ-ского исследования и результатам изучения ультраструктуры нервно-мышечных соединений. Электрофизиологическое изучение больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона…
