Миастенический синдром при полиневропатиях

20.09.2011г.

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). 

Динамический миастенический компонент заболевания выявлялся в острой стадии болезни и исчезал по мере восстановления функции. Вместе с тем имеются описания полиневропатий, при которых выраженность синаптических расстройств столь велика, что имитирует истинную миастению.

Результаты анализа собственных наблюдений и историй болезней, приведенных в литературе, позволяют выделить три варианта сочетаний аксональных и миастенических расстройств: 

  1. случайные сочетания миастении с полиневропатиями; 
  2. миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией; 
  3. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом.

Случайные сочетания миастении и полиневропатии

По-видимому, в ряде случаев описание сочетанных проявлений миастении и полиневропатии следует считать случайным совпадением отдельных заболеваний у одного больного. Так, R. Steidl и соавт. (1962) наблюдали больную 17 лет с типичной миастенией, на фоне которой возникли типичные полиневропатии. 

Мы наблюдали в течение нескольких лет 2 больных миастенией, у которых на фоне перенесенной инфекции возник полирадикулоневрит. На фоне консервативной терапии без применения преднизолона наблюдалось обратное развитие полиневропатии, в то время как миастенический процесс продолжал развиваться независимо от течения невропатии.

В 1974 г. мы описали больную 19 лет, у которой на фоне двустороннего врожденного поражения лицевых нервов (синдром Мебиуса) наблюдалась картина генерализованных стационарных миастенических расстройств, значительно уменьшавшихся после назначения антихолинэстеразных препаратов. 

Имеются и другие описания такого рода. По нашему мнению, считать эти формы особым «миастеническим синдромом» нет оснований, так как механизм развития каждого из проявлений болезни независим друг от друга. Вместе с тем есть основания полагать, что при ряде других заболеваний имеется общность механизмов полиневропатических и синаптических расстройств.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: