Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией

20.09.2011г.

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита. 

В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование, включавшее различные методы ЭМГ, пробы с введением антихолинэстеразных препаратов [Ricker К:, Hertel G., 1976], ни у одного из этих больных не было выявлено миастенических расстройств. 

Вместе с тем в литературе есть описания сочетанных случаев полиневропатии с миастеническим синдромом. J. Brust (1974) привел историю болезни юноши 20 лет, у которого с 4-летнего возраста после перенесенной инфекции возник тяжелый неврологический симптомокомплекс, включавший нижний спастический парапарез, офтальмоплегию и полиневропатию, а также миастенические черты, по своим ЭМГ-ским параметрам близкие к наблюдаемым при миастении. 

Сочетание полиневропатии с миастеническими расстройствами в качестве отдельного заболевания описано Е. Satoyoshi (1974, 1979). Автор подчеркивает обратимость полиневропатического и миастенического синдрома после лечения преднизолоном. 

Мы наблюдали 3 больных с сочетанием синдрома Фишера и миастеническими расстройствами. Один из них обследован только клинически, у 2 других наряду с клиническим наблюдением проведено тщательное электрофизиологическое обследование, подтвердившее наличие полиневропатии и миастенического типа нарушения двигательных функций. 

Больной М., 64 лет, находился в нашей клинике с 12. 12. 1977 г. по 12. 01. 1978 г. При поступлении жалобы на общую слабость, утомляемость, двоение, периодические головные боли, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе. 

В августе 1977 г. сравнительно остро развились слабость в руках, двоение, пошатывание при ходьбе, онемение рук и ног, в последующем присоединилась слабость в ногах, ремиттирующий птоз, периодические затруднения при жевании и глотании. 

В 1962 г. удалено пигментное пятно на передней поверхности трудной клетки справа (меланома) с последующим удалением лимфатических узлов в правой подмышечной области и курсом радиоизотопной терапии. В настоящее время у онколога не наблюдается. 

При обследовании состояние удовлетворительное, больной пониженного питания, кожные покровы бледные. Патологии внутренних органов не выявлено. АД 23994/13330 Па (180/100 мм рт. ст.). Пульс 74 в минуту, ритмичный. Тоны сердца глухие. 

В неврологическом статусе: зрачки равномерные с хорошей реакцией на свет, двусторонний птоз, больше оправа; ограничение подвижности глазных яблок кнутри, кнаружи, вверх и в меньшей степени вниз, диплопия. Голос с гнусавым оттенком. Непостоянные нарушения глотания (временами поперхивание). Глоточный рефлекс снижен. 

Выраженная слабость жевательной мускулатуры. Резкое снижение мышечной силы в проксимальных отделах мышц конечностей, более выраженное в трехглавой мышце плеча. Сухожильные рефлексы на руках и ногах не вызываются. Патологических рефлексов нет. Гипотония мышц.

Неустойчивость в позе Ромберга.
Грубая атаксия и интенционный тремор при выполнении координаторных проб с обеих сторон (ходит пошатываясь, отпираясь на палку или придерживаясь за стену). Нарушения болевой чувствительности по полиневритическому типу (по типу «перчаток и носков») и нарушение проприоцептивной чувствительности в ногах. Реакция на АХЭ препараты положительная. 

После введения 12 мм 0,5% раствора прозерина птоз проходит, значительно увеличивается подвижность глазных яблок, сила проксимальных отделов рук. Введение прозерина не оказывало влияния на атаксию, арефлексию и чувствительные расстройства.


Миастенический синдром

Миастенический синдром Миастенический синдром

Миастенический синдром в сочетании с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией у больного М.: 

а — птоз, нарушение функции глазодвигателей;
б — тот же больной на фоне действия прозерина. 


Анализы крови и мочи без особенностей. Исследование крови на содержание сахара, остаточного азота и реакции Вассермана также не выявило патологии. 

ЭКГ: синусовая аритмия с брадикардией, изменения миокарда левого желудочка с недостаточностью его кровоснабжения.

Рентгеноскопия грудной клетки:
легочные поля эмфизематозны с явлениями диффузного пневмосклероза. Диафрагма подвижна. Синусы свободны. Сердце увеличено влево за счет левого желудочка. Аорта расширена, уплотнена. 

Консультация оториноларинголога: подострый ринит с явлениями евстахиита. 

Консультация окулиста: поля зрения в норме. Ангиосклероз сетчатки. 

Исследование спинномозговой жидкости: жидкость прозрачная, давление 1373,4 Па (140 мм вод. ст.), цитоз — 1/3, белок — 1,65 мг/л. При ликвородинамических пробах блока не выявлено. 

ЭМГ-ское исследование с использованием игольчатых электродов выявило увеличение длительности ПД ДЕ в проксимальных и дистальных отделах рук, полифазию, наличие ПФ и положительных острых волн в мышцах дистальных отделов рук. Скорость проведения возбуждения по локтевому, срединному и малоберцовому нервам снижена соответственно до 35, 32 и 40 м/с.

При непрямой стимуляции мышцы, приводящей большой палец, выявлен типичный для миастении блок нервно-мышечной передачи (до 62%) с явлением посттетанического облегчения и истощения (46%).

На фоне проведенного лечения (калимин по 1 таблетке 3 раза в день, витамины группы В, раунатин, папаверин и дибазол внутримышечно, верошпирон по 2 таблетки 3 раза в день, ретаболил) в течение 2 мес отметилось улучшение — практически полный регресс атактического синдрома (ходит без палки, удовлетворительно выполняет координаторные пробы), исчезновение птоза, уменьшение мышечной слабости в конечностях. АД А50/90 мм рт. ст. Уменьшилась интенсивность головных болей. Отмечается непостоянное двоение и легкое недоведение глазных яблок кнаружи. 

При осмотре через 12 мес практически здоров. 

У 2 других больных (мужчин 51 года и 48 лет) также наблюдался типичный остро развившийся полиневрит с нарушениями чувствительности, выраженными атактическими расстройствами, офтальмопарезом и миастеническими проявлениями в краниальной, бульбарной и туловищной мускулатуре. 

Полиневропатические нарушения были подтверждены исследованиями скорости проведения по нервам и результатами игольчатой ЭМГ. Изучение нервно-мышечной передачи подтвердило наличие блока проведения возбуждения на редкие (3 имп/с) и высокие (50 имп/с) частоты и уменьшение блока после введения прозерина. 

Течение заболевания у всех больных было благоприятное. На фоне лечения в течение 3 — 5 мес наблюдалось обратное развитие клинического симптомокомплекса. Однако повторное исследование скорости проведения по двигательным нервам в течение 2 лет наблюдения не выявило восстановление их функции. 

Синдром Фишера, согласно мнению, существующему в литературе, относится к группе аллергических энцефаломиелополиневропатий или мезенцефалических форм синдрома Гильена — Барре [Sigwald G., 1970; Hopkins A. et al., 1970; Ricker K, Hertel G., 1976]. Однако в наших наблюдениях исследование спинномозговой жидкости у 2 больных из 3 не выявило увеличения содержания белка. Механизм формирования синаптического блока не ясен. 

Основным признаком, позволяющим считать описанные выше случаи отличными от миастении, являются, помимо наличия полиневропатии и атаксии, характер течения (острое развитие с последующим постепенным уменьшением расстройств) и хороший прогноз заболевания при проведении терапии кортикостероидными и анаболическими гормонами.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: