Миастенический синдром при терминальной полиневропатии

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет, у остальных — старше 45 лет.

Как правило, начало довольно острое.
В течение 1 — 2 нед развивается поражение экстраокулярной мускулатуры, вскоре приводящее к офтальмоплегии, диплопии, птозу. Развиваются выраженные парезы дистальных отделов рук и ног. Нередко развитию слабости предшествуют парестезии и боли в кистях и стопах.

Наряду с развитием слабости появляются и быстро прогрессируют амиотрофии. Периостальные и сухожильные рефлексы (лучевой и ахиллов) быстро угнетаются вплоть до исчезновения. По мере развития заболевания в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов конечностей, изредка наблюдаются нарушения функции мимических и жевательных мышц.

Однако всегда преобладают нарушения функции дистальных отделов конечностей, что приводит к формированию псевдополиневритического синдрома со свисанием кистей рук, характерному изменению походки (типа «степпаж»), нарушению возможности подняться на носки или встать на пятки. У большинства больных преобладают нарушения функции нижних конечностей.


Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного А. До начала лечения. А, Б — слабость мышц плечевого пояса и кистей; В — ЭМГ-ое обследование того же больного: а — ПФ в дельтовидной мышце; б, в — ПД ДЕ уменьшенной длительности той же мышцы; г — гистограмма распределения ПД ДЕ той же мышцы (заштриховано) в сравнении с гистограммой распределения длительностей ПД ДЕ той же мышцы здорового человека и того же возраста. Видно резкое уменьшение длительности ПД ДЕ; д — изменения ПД ДЕ мышцы, отводящей V палец, при стимуляции частотой 3 имп/с и 30 имп/с (е). Видно уменьшение амплитуды ПД мышцы в процессе стимуляции этими частотами, свидетельствующее о нарушении нервно-мышечной передачи.


Результаты исследования крови и мочи не выявили существенной патологии. Уровень сахара в крови и сахарная кривая остаются в пределах нормы. В моче сахар отсутствует.

Содержание общего белка сыворотки остается в пределах нормальных величин. Содержание иммуно-глобулинов резко увеличено.


Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного А., на фоне лечения преднизолоном. а, б — видно восстановление функции проксимальных и дистальных отделов рук.


При ЭМГ-ском исследовании выявлено уменьшение средней длительности ПД ДЕ в пораженных мышцах на 12 — 60% с уплощением гистограммы распределения ПД ДЕ и появлением укрупненных ПД ДЕ (тип гистограммы IIIA); значительное количество ПФ и положительных волн, преимущественно в мышцах дистальных отделов конечностей.

При непрямой стимуляции мышцы, приводящей I палец, выявлено уменьшение амплитуды вызванного ответа.

Декремент амплитуды 5-го ответа по отношению к 1-му до 15% при стимуляции 1 имп/с и до 70% при стимуляции 3 имп/с. При стимуляции частотой 50 имп/с быстрое падение амплитуды ПД, выраженная посттетаническая депрессия.

Больной А., 33 лет,
наблюдается с ноября 1979 г. Заболел в июле 1979 г. В течение 10 дней у него развилось генерализованное поражение дистальных отделов рук и ног, слабость мимической мускулатуры, птоз. В дальнейшем присоединились слабость и утомляемость в мышцах проксимальных отделов конечностей, нарушение жевания.

При обследовании через 4 мес после начала заболевания отмечен двусторонний птоз до середины зрачка, небольшое ограничение подвижности глазных яблок в стороны. Выраженная слабость и утомляемость мускулатуре туловища и конечностей со значительным преобладанием в дистальных отделах. Не может пошевелить пальцами рук и ног. Кисти и стопы свисают. Гипотрофии мышц кисти. Лучевой рефлекс резко снижен, ахиллов рефлекс не вызывается.

При обследовании внутренних органов патологии не выявлено. При ЭКГ исследовании отмечена синусовая тахикардия, аритмия и нарушение внутрижелудочковой проводимости. Скорость проведения возбуждения по проксимальным и дистальным участкам локтевого и срединного нерва в пределах нормальных величин (57 и 50 м/с и 58 и 53 м/с соответственно), однако отношение скоростей (градиент) увеличено, что свидетельствует о скрытой невропатии.

Резидуальная латенция срединного нерва увеличена до 2,2 мс. Скорость проведения по малоберцовому нерву определить не удалось, так как ответ с дистальной точки не вызывается. Латенция резко увеличена. При морфологическом исследовании передней большеберцовой мышцы выявлена значительная, часто пучковая атрофия большого числа мышечных волокон, преимущественно 2-го типа.

Грубый распад мышечных волокон.
Зернисто-вакуольная дистрофия. Обильные воспалительные инфильтраты вокруг сосудов и гистиоцитарные инфильтраты вокруг участков гибели мышечных волокон.

Назначен преднизолон в дозе 100 и 40 мг (через день) в сочетании с препаратами калия, верошпироном, симптоматической терапией. В течение недели наступило улучшение, и через 1 мес больной был выписан в хорошем состоянии.

Обследован повторно через 8 мес: практически здоров.

Получает 30 мг преднизолона через день.
При ЭМГ-ском исследовании выявлено значительное увеличение длительности ПД ЕД (НШ стадии). Амплитуда ПД мышцы при непрямой стимуляции составила 9 мВ. Блок при стимуляции 1 имп/с уменьшился до 98%, при стимуляции 3 имп/с — до 86%.

Данное наблюдение иллюстрирует наиболее тяжелый вариант данного типа миастенического синдрома с вовлечением в процесс только дистальных групп мышц, но и мышц туловища, жевательной и глазодвигательной мускулатуры. Вместе с тем обращают внимание и другие черты, позволяющие четко отграничить данное заболевание от миастении и от полимиозита.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: