Комплекс миастения — полимиозит

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении.

Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и миастенической слабости. Е. Christensen и Н. Levinson (1950) наблюдали больную с птозом, офтальмопарезом, слабостью жевательных мышц и мышц конечностей, наличием отчетливых атрофий мышц и гистологической картиной миозита. Введение больной прозерина вызывало хорошую компенсацию двигательного дефекта.

J. Walton и R. Adams (1958) наблюдали отчетливый эффект антихолинэстеразных препаратов у 2 из большого числа обследованных ими больных полимиозитом. М. Bonduelle и соавт. (1955) выделяют псевдомиастеническую форму хронического полимиозита.

R. Garein и соавт. (1955) в связи с этим обстоятельством замечают, что всякая миастения, при которой имеет место болевой синдром либо мышечная атрофия, должна диагностироваться как полимиозит. Аналогичные сочетания приведены в исследованиях других авторов [Догель Л. В., 1965; Гехт Б. М., 1967; Rowland L. et al., 1960; Pearson С., 1969, и др.].

При наличии данного сочетания крайне сложным становится выработка критериев отнесения больных к миастении или к полимиозиту.

Исследования, направленные на поиски различий нарушений нервно-мышечной передачи при этих вариантах синаптических расстройств, не дали положительных результатов, что привело к предположению о том, что комплекс миастения — полимиозит — сочетание двух заболеваний, имеющих независимый патогенез и встречающихся крайне часто в связи с тем, что оба имеют отношение к нарушению иммунных систем организма и патологии вилочковой железы [Гехт Б. М. и др., 1974].

По мере накопления данных и широкого применения биопсийных и ЭМГ-ских методов исследования критерии диагностики полимиозита были сформулированы следующим образом: диагноз полимиозита может быть поставлен при наличии типичной клинической картины, характерных изменений ЭМГ (ПД ДЕ и спонтанной активности мышечных волокон при игольчатом отведении) и воспалительных изменений и некрозов, выявляемых при исследовании мышечных биопсий.

Применение этих критериев позволило подтвердить частое сочетание миастении и полимиозита. Среди 2000 больных миастенией комплекс миастения — полимиозит выявлен нами у 36, что позволило подвергнуть анализу особенности клинической картины, течения и эффективности различных форм лечения у этих больных.

Прежде всего комплекс миастения — полимиозит наблюдается чаще у мужчин среднего возраста (среди 36 больных было 28 мужчин и 8 женщин; в возрасте моложе 40 лет было 3 человека, от 40 до 50 лет — 26, старше 50 лет — 9). Начало заболевания может быть острым, но чаще наблюдается медленное развитие процесса.

Как правило, преобладают нарушения функции мышц проксимальных отделов туловища и конечностей. Рано возникают мышечные гипотрофии, снижаются сухожильные рефлексы, однако у большинства больных они вызывались даже при тяжелых нарушениях функции мышц. У многих наблюдались нарушения функции бульбарной (15 больных) или мимической (25 больных) мускулатуры. Однако глазодвигательные расстройства наблюдаются очень редко: у 3 больных наблюдался птоз и у 5 — двоение.

Наряду со слабостью мышц и атрофиями рано выявляется синдром патологической утомляемости, обратимый после введения прозерина и других АХЭ препаратов. Однако у больных с данным сочетанием двигательных расстройств эффективность АХЭ препаратов меньшая, чем при миастении.

Относительная выраженность миастенического и полимиозитического компонента процесса бывает различной. Более того, нами наблюдался и описан больной, у которого между развитием миастенических и полимиозитических этапов болезни прошло более 2 лет [Гехт Б. М., 1974].

Аналогичное наблюдение описано J. Klein (1948).
При сочетании миастении с полимиозитом наблюдаются два варианта заболевания, отличающихся локализацией двигательных расстройств и быстротой развития патологического процесса:

  • комплекс миастения — полимиозит с генерализованным поражением краниальной и туловищной мускулатуры;
  • комплекс миастения — полимиозит с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей.

Комплекс миастения — полиомиозит с генерализованным поражением краниальных мышц, мускулатуры туловища и проксимальных отделов конечностей. Этот комплекс мы наблюдали у 21 больного (19 мужчин и 2 женщины в возрасте от 29 до 70 лет). Заболевание характеризуется быстрым развитием на фоне инфекции или без видимой причины. Быстро (в течение 1 нед) вовлекаются в процесс мышцы лица, шеи, туловища и конечностей, нарушается функция глотания, жевания.

Слабость и утомляемость мышц сочетается с быстрым развитием амиотрофий, достигающих нередко значительной степени. Введение АХЭ препаратов приводит к значительному, но менее выраженному, чем при миастении, эффекту. У 2 больных выявлена раковая опухоль желудка и у 3 — тимома.

Комплекс миастения — полимиозит с преимущественным поражением туловищной мускулатуры. Этот комплекс мы наблюдали у 15 больных. В основном это были женщины (14 человек) в возрасте от 24 до 52 лет. Заболевание, как правило, развивалось очень медленно — в течение нескольких месяцев и лет. В связи с преимущественным поражением мышц туловища и проксимальных отделов ног, характерными изменениями походки («утиная походка»), поражениями длинных мышц и затруднениями вставания из положения на корточках большинство из них длительное время наблюдались и лечились по поводу миопатий.

Краниальные мышцы вовлекаются в процесс редко и в очень малой степени. Отмечается лишь слабость мимических мышц, редко птоз.

ЭМГ-ское исследование мышц больных этой группы выявляет очень значительное уменьшение длительности ПД ДЕ (до 80%, II стадия изменений ПД ДЕ), введение прозерина лишь частично (на 15 — 20%) увеличивает их длительность. Спонтанная активность менее яркая, чем при полимиозите. Однако во всех случаях выявляются ПФ и положительные острые волны. Улучшение состояния сочетается со значительным увеличением длительности ПД ДЕ (III стадия).

Менее значительные воспалительные изменения наблюдаются и при изучении мышечных биопсий. Вместе с тем во всех случаях определяются некрозы мышечных волокон, инфильтрации вокруг некротизированных мышечных волокон и сосудов в соединительной ткани, количество которой, как правило, увеличено. Ни у одного больного этой группы не выявлены тимомы и злокачественные опухоли.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: