Главная / Нервно-мышечные болезни / Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи / Миастенические синдромы / Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с).

Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным ветвлениям нервов, а иногда и об изменении скорости проведения возбуждения по аксонам двигательных нервов или изменении градиента проведения возбуждения в проксимально-дистальных сегментах аксонов.

Эти изменения всегда более выражены на нижних конечностях.
При изучении ПД ДЕ в начальной стадии процесса отмечаются уменьшения длительности на 20 — 60% с быстрым увеличением длительности ПД ДЕ по невритическому типу (до стадии IIIA, IIIБ) по мере восстановления функции.

При изучении биоптатов мышц характерно преобладание атрофических изменений мышечных волокон, иногда с явлениями пучковой атрофии, и значительно меньшая представленность некротических и инфильтративно-воспалительных расстройств.


Дельтовидная мышца того же больного А.

Дельтовидная мышца того же больного А.

Дельтовидная мышца того же больного А.

Дельтовидная мышца того же больного А.

Дельтовидная мышца того же больного А. (биопсия). а — разрастание соединительной ткани с воспалительными инфильтратами, выраженной пучковой атрофией мышечных волокон. Окраска гематоксилин-эозином. Х 150; б — распад нервных волокон, деструктивные изменения в виде вздутий и набуханий в оставшихся участках нервных волокон. Импрегнация по Бильшовскому — Грос. 1 X 400; в — нарушение мозаичности распределения и «группировка» мышечных волокон преимущественно II типа. АТФ-аза рН 9,4. 1 X 200.


Приведенные выше клинические особенности (развитие преимущественно дистальных амиотрофий и парезов с признаками текущего денервационно-реиннервационного процесса при изучении структуры ПД ДЕ и биоптатов мышц) позволяют четко отграничить данную форму миастенического синдрома как от миастении, так и от полимиозита.

Двое больных поступили в клинику через 3 и 22 года после начала заболевания, что позволило проследить дальнейшую динамику процесса у этих больных без лечения.

Больной Ч., 50 лет, наблюдается с февраля 1980 г. Болен 3 года.

Начало заболевания — с прогрессирующей слабости в дистальных, а затем и проксимальных отделах ног и рук с последующим распространением на мимические мышцы, появлением птоза, двоения, нарушения жевания. При обследовании через 3 года после начала болезни отмечались птоз с опущением верхнего века до верхней трети зрачка, небольшое недоведение глазных яблок в стороны. Гипомимия. Рот полуоткрыт.


Миастенический синдром

Миастенический синдром Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч. а — двусторонний птоз, гипомимия, слабость и атрофия жевательной и мимической мускулатуры; б — слабость мышц голеней.


Жевать не может. Глотание затруднено. Язык не высовывает, напрягает мягкое небо недостаточно. Значительная слабость и утомляемость в мышцах туловища, ногах и руках с преобладанием в дистальных отделах. Атрофии мышц кистей. Рефлексы сухожильные и периостальные резко снижены. Гипестезия в виде носков. При ЭМГ-ском обследовании выявлены типичные для невропатии изменения ПД, ДЕ (стадия IIIA, ШБ) с выраженной спонтанной активностью (ПФ и положительные острые волны) в дистальных мышцах ног и рук.

Значительное увеличение резидуальной латенции в локтевом и срединном нервах (до 21/2 мс). Скорость проведения по срединному нерву 35 м/с. Резкое снижение электровозбудимости малобердового нерва, не дающее возможности определить скорость проведения возбуждения. При стимуляционной ЭМГ отмечено снижение амплитуды ПД до 5 МВ, декремент последующих ответов при стимуляции 1 имп/с до 85% и 3 имп/с до 46%.

При исследовании биоптата передней большеберцовой мышцы
— преобладание атрофированных мышечных волокон, умеренное разрастание соединительной ткани без выраженной инфильтрации и изменения сосудов. Назначение преднизолона привело к медленному, но неуклонному улучшению состояния.

При обследовании через 6 мес выявлено, что функция краниальных, жевательных, глазодвигательных и бульбарных мышц полностью восстановилась. Сила в проксимальных и туловищных мышцах хорошая. Сохраняются дистальные парезы, снижение лучевого и ахиллова рефлексов.


Миастенический синдром

Миастенический синдром Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч., через 2 мес, на фоне лечения преднизолоном. а — восстановление функции глазодвигательной, жевательной и мимической мускулатуры; б — восстановление функции мышц голеней.


У другого больного Н., страдавшего данным вариантом миастенического синдрома 22 года до начала лечения, в течение всего периода болезни не были выявлены нарушения функции глазодвигательной, жевательной и бульбарной мускулатуры. При умеренной слабости проксимальных отделов рук отмечался грубый дистальный тетрапарез с выпадением дистальных рефлексов.


Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Н. а — вялый тетрапарез; б — тот же больной через год после начала лечения преднизолоном.


При биопсии и ЭМГ-ском обследовании были выявлены нарушения денервационного плана. На фоне успешного лечения преднизолоном, позволившего приступить к работе ранее обездвиженному больному, наблюдались уменьшение расстройств нервно-мышечной передачи и значительные реиннервационные изменения структуры ПД ДЕ.

Относительно механизма развития данной формы миастенического синдрома можно лишь высказать ряд общих соображений. Прежде всего на основании положительного эффекта кортикостероидной терапии и увеличенного содержания иммуноглобулинов можно думать о роли нарушения иммунореактивности в формировании данного процесса, что приближает их к аутоиммунным заболеваниям.

Связь с патологией вилочковой железы не ясна. Ни у одного из больных не было выявлено тимомы. У 4 больных, подвергнутых тимэктомии, не было отмечено существенного улучшения. Лишь у одного отмечалась частичная ремиссия длительностью 3 мес. В одном случае исследование вилочковой железы выявило лимфоидную гиперплазию без центров размножения.

По клиническим проявлениям, характеру вовлечения в процесс дистальных ветвлений двигательных нервов и соответствующих мышц, характерным изменениям нервно-мышечной передачи терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом должна быть расценена как своеобразная нозологическая форма, отличающаяся от миастении и от полимиозита, сочетающегося с полиневропатиями.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина



Читайте далее: