Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974). Обращает внимание то обстоятельство, что более грубые изменения длительности ПД ДЕ были зарегистрированы в пораженных мышцах, в которых более заметна исходная слабость. 

Функциональный характер отмеченных изменений длительности и амплитуды ПД ДЕ и их формы подтверждается уменьшением числа полифазных потенциалов и увеличением длительности ПД ДЕ после введения препаратов, улучшающих проведение возбуждения в нервно-мышечном синапсе (АХЭ препараты), облегчающих выход АХ из пресинаптической терминали (гуанидин) и после предшествующей произвольной или вызванной работы мышцы. 

Электромиография единичных мышечных волокон. Используя отведение ПД ДЕ двух соседних мышечных волокон одной ДЕ, М. Schwartz и Е. Stalberg (1975) показали, что при синдроме Ламберта — Итона наблюдается выраженное увеличение «джиттер-феномена» — относительного запаздывания ПД второго мышечного волокна (по отношению к первому). По мнению ряда авторов, это отражает значительную вариабельность выделения ацетилхолина в ответ на последующие стимулы. В отличие от миастении увеличенный джиттер наблюдается не только в резко ослабленных мышцах, но и в клинически интактных мышечных группах. 

Состояние нервно-мышечной передачи. Все исследователи, изучавшие вызванные ответы мышц у больных миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона, отмечали низкую его амплитуду. По нашим данным, амплитуда вызванного ответа у больных с этим синдромом равна от 0,3 до 4,0 мВ (при минимальной величине амплитуды у здоровых людей 5,5 мВ, у больных миастенией — 5,4 мВ). При улучшении состояния величина амплитуды увеличивалась до нормальных значений (5,7 — 6,0 мВ). При более грубом поражении мышцы амплитуда была наиболее низкой — 0,3 мВ. В клинически непораженной мышце — 0,8 мВ. 

Следует указать, что клиническое улучшение может наступить и при отсутствии значительных изменений амплитуды вызванного ПД мышцы. Так, у одной из наших больных при обследовании в крайне тяжелом состоянии, когда больная была практически обездвижена, амплитуда ПД составляла 1,2 мВ, а при обследовании в хорошем состоянии она достигала 3,4 мВ. 

При стимуляции редкими частотами (3 и 5 имп/с) выявляется декремент амплитуды последующих потенциалов в серии, начиная со второго потенциала. Амплитуда уменьшалась на 15 — 51%. При стимуляции средними частотами (10 и 20 имп/с) амплитуда в большинстве случаев уменьшалась в первые 0,5 — 1 с, а затем прогрессирующе увеличивалась в процессе стимуляции. 

При стимуляции высокими частотами (40 и 50 имп/с) амплитуда потенциала увеличивалась в процессе всей стимуляции на 250 — 500%. Обращает внимание то обстоятельство, что декремент последующих потенциалов в серии при стимуляции редкими частотами и посттетанические феномены по своей направленности, а нередко и выраженности идентичны в пораженных и клинически интактных мышцах. 

Электрофизиологические характеристики нервно-мышечной передачи у больных с карциномой легкого и у больных без новообразований были аналогичны. Введение АХЭ препаратов и гуанидина увеличивает амплитуду контрольного потенциала на 200 — 300%, но не нормализует ее. Декремент на редкие частоты несколько уменьшается (на 10 — 20%). При стимуляции средними и высокими частотами отмечалось более значительное увеличение амплитуды. Посттетаническая потенциация и истощение были выражены меньше.

Скорость проведения возбуждения по нервам. У больных с синдромом Ламберта — Итона скорость проведения потенциала по периферическим нервам конечностей в пределах нормы. Отсутствие изменений скорости проведения ПД по периферическим нервам при данном типе миастенического синдрома отмечено и другими исследователями [Lambert Е., Eaton L., 1961, 1965; McQuillen М., Johns R., 1967; Lambert E., Elmqvist D., 1972]. Не выявлено также изменения скорости проведения ПД по чувствительным волокнам [Lambert Е., Elmqvist D., 1972]. 

Вместе с тем у ряда больных с синдромом Ламберта — Итона мы наблюдали увеличение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении проведения возбуждения в самых дистальных терминальных ветвлениях срединного и локтевого нервов. Однако это увеличение латенции значительно уменьшалось непосредственно после тетанизации нервов и позволило сделать вывод о том, что оно связано с нарушением нервно-мышечной передачи.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)
• Комплекс миастения — полимиозит
• Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата
• Лечение при миастенических синдромах
• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)
• Миастенический синдром при полиневропатиях
• Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией