Синдром Гаммана — Рича (диффузный интерстициальный легочный фиброз)

30.05.2010г.

Диффузный интерстициальный фиброз легких характеризуется первичным рубцеванием легочной ткани и злокачественным течением. Это заболевание необходимо отличать от других диффузных вторичных фиброзов легких, возникающих вследствие хронических легочных процессов, гемосидероза. 

Клиника

Начало постепенное, процесс прогрессирует, временами наступают клинические ремиссии. 

Характерна триада симптомов: одышка, кашель, цианоз. Одышка вначале носит приступообразный характер, длится от нескольких часов до нескольких суток, позже приобретает стойкий характер, сопровождается дыхательной недостаточностью. Кашель чаще сухой, болезненный, коклюшеподобный, иногда с мокротой, содержащей прожилки крови. 

Цианоз вначале нестойкий, но после нескольких приступов уже не исчезает. Иногда повышается температура, появляется головная боль, кровохарканье. При физикальном, исследовании обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры, уменьшение относительной и абсолютной сердечной тупости, акцентуация II тона на легочной артерии. 

Через некоторое время развивается правожелудочковая, а затем левожелудочковая сердечнососудистая недостаточность. Иногда наблюдается небольшая гепатоспленомегалия. Рентгенологически выявляются сетчатый рисунок легочных полей, нечетко отграниченные узелки, «пчелиные соты», расширенные корни, эмфизема. 

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, поражающими ретикулярную ткань легкого (саркоидоз, болезнь Христиана-Шиллера, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз. пневмокониозы). Характерной особенностью синдрома Гаммана — Рича является волнообразно нарастающий прогрессирующий пневмосклероз. 

Лечение:

  • ингаляция 1—2% раствора трипсина;
  • большие дозы кортикостероидов;
  • оксигенотерапия (40% кислород в смеси с воздухом);
  • антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова



Читайте далее: