Главная / Синтетическая дерматология / Нервные и психические расстройства и кожа / Псевдосирингомиелитическая язвенномутилирующая и деформирующая акропатия

Псевдосирингомиелитическая язвенномутилирующая и деформирующая акропатия

19.08.2010г.

Аcropathia ulceromutilans et deformans pseudosyringomyemtica: acrotrophoneurosis mutilans

Это очень редкая болезнь, которую вследствие дистрофических дисплазий и других видов дистрофии конечностей, трудно бывает отличить от сирингомиелии, лепры, некоторых форм табеса, болезни Friedreicha, синдрома CharcotMarie и некоторых форм malum perforans. 

Диагностированные нами первые два случая (а третий — Л. Бояновым) этого заболевания в Болгарии были тщательно обследваны.

Дело идет об особых дистрофическиххроническихизменениях нижних конечностей, напоминающих сирингомиелию, но не сопровождающихся явлениями со стороны спинного мозга. До настоящего времени известны две формы — одна семейная, развивающаяся вследствие дизрафии, а другая — приобретенная, поздняя форма у взрослых. 

К этим формам следовало бы прибавить еще одну (собственное наблюдение), при которой поражаются не только нижние конечности, но и верхние. Эта форма до сих пор не была описана.

A Thevenard (1942) отграничил семейную акропатию нижних конечностей от сирингомиелии.

Поздняя приобретенная форма акропатии поражает взрослых и начинается с появления гиперкатоза на подошве, затем образуются глубокие язвы и постепенно изменяется форма стопы, нижние конечности приобретают кубическую форму, пальцы искривляются, развивается остеолиз, ноги обильно потеют, суставы утрачивают подвижность, выпадают волгсы, деформируются ногти. В большинстве случаев бывают поражены обе конечности. Кожа постоянно влажная, отечная, синюшная, мацерированная.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: