Этот локализованный дерматоз характеризуется кольцевидными или серпигинозными изменениями, образованными из фолликулярнорасположенных бородавчатых узелков, темно окрашенных и склонных к медленному росту. Гистологически характерна акантокератотическая гиперплазия, закупорка фолликулов, гиперплазия эластических волокон и дегенерация коллагена. Клинически болезнь напоминает гиперкератотические невусы. Это форма в значительной степени сходна с некоторыми случаями hyperkeratosis follicularis el parafollicular in cutem penetrans (Kyrle) и…

Этот синдром, описанный в 1941 году Touraine, представляет собой редкую врожденную невроэктодермальную и дизрафическую дизэмбриоплазию. Она характеризуется центральным лентигинозом лица, нервно-психическими нарушениями и другими дизрафическими явлениями. Пигментные родимые пятна в различном количестве и разной величины располагаются в области носа, щек, реже на шее, губах и плечах. Они напоминают лентигиноз при синдроме Peutz — Touraine —…

Болезнь эта систематизирована. На щеках, около носа появляется множество густо расположенных небольших опухолей, величиной с кукурузное зерно, безболезненных, розовой окраски, полуплотной консистенции. Кроме них имеется множество висячих фибром, плоских, плиткообразных родимых пятен и лентигинозных образований, располагающихся на шее, спине и других местах. Вблизи ногтевых пластинок на ногах часто можно обнаружить фиброматозные опухоли. Около глазного сосочка…

На коже имеются множественные опухоли типа molluscum pendulum, фибромы, различные виды невусов, желтоватые пигментные пятна — точечные или крупные, напоминающие по форме печень. Редко встречается диффузная меланодермия. На периферических нервных стволах прощупываются утолщения в виде четок, иногда с нарушением чувствительности. Кроме того, могут быть изменения костей и суставов — искривления, вывихи, псевдоартрозы, переломы, размягчения костей…

В области предушной раковины имеется одностороннее или симметричное плотное фиброзное образование, величиной с фасоль. От бранхиогенной кисты той же области оно отличается хрящевидной твердостью, отсутствием фистулы, постоянными размерами, а иногда и симметрией. Синдром Стурге  — Ебера — Краббе (Syndroma sturge Weber — Krabbf; нервоокулодермальный ангиоматоз) На коже образуются плоские ангиомы, чаще всего в области тройничного…

Это заболевание, представляющее собой редкую нервно-эндокринную врожденную дисплазию, относится к группе факоматозов и интересно как для дерматологов, так и для окулистов. Оно проявляется огненным невусом, занимающим половину лица (щеку), гемангиомой верхней челюсти, черепнолицевой гемигипертрофией той же стороны и ангиоматозом конъюнктивы и сосудистой оболочки с отслоением сетчатки.  Эти изменения приводят к снижению внутриглазного давления, гиперостозу лицевых…

Naevus elasticus lewandowsky; elastoma juvenile weidman; Naevus elasticus en tumeurs disseminees graciansky leclercq Эта очень редкая, наследственная и семейная дистрофия, встречается в двух формах: Изменения на коже появляются еще в первые годы жизни ребенка в виде ясно очерченных опухолеподобных, желтовато-белого цвета или цвета слоновой кости, без каких-либо иных видимых измененний кожи. Эти возвышающиеся над поверхностью…

Представляет собой семейную врожденную дистрофию кожи и подкожной клетчатки нижних конечностей. Очень редко в процесс бывают вовлечены верхние конечности. Изменения проявляются вскоре после рождения и постепенно усиливаются. В коже и подкожной ткани развивается гиперплазия в виде не-воспалительного белого отека, пораженные конечности значительно уве-личиваются в объеме.  Изменения доходят до бедер и лодыжек. Кости не изменены. С…

Elephantiasis congenita; syndroma lannelonguk achard Заболевание проявляется гипертрофией нижних конечностей в ширину за счет утолщения и расширения лимфатических сосудов и инфильтрации кожи и подкожной клетчатки. Изменения могут принимать поликистозный характер. Кости не изменены. Синдром весьма напоминает ранную стадию трофического отека типа Milroy — Meige, от которого его трудно отличить.Oligophrenia phenylpyruvicaПри этой врожденной энзимопатии, проявляющейся полидисплазией,…

Представляет собой наследственную аномалию, проявляющуюся отсутствием ногтей и деформациями костей и суставов (агенезия эпифиза, гипоплазия коленной чашки и др.). Диссеминированная фиброзная остеодистрофия Яффе — Лихтенштейна В костях обнаруживается множество мелких кистозных просветлений в результате обеднения костных клеток и появления изобилия соединительнотканных волокон. Одновременно имеется много дерматофибром различных размеров.Лахидермопериостоз Турена-Солента-ГолеPachydermoperiostosis Характеризуется гиперостозом и гиперплазией кожи конечностей, подошвенной…