Врожденная слоновость

Elephantiasis congenita; syndroma lannelonguk achard Заболевание проявляется гипертрофией нижних конечностей в ширину за счет утолщения и расширения лимфатических сосудов и инфильтрации кожи и подкожной клетчатки. Изменения могут принимать поликистозный характер. Кости не изменены. Синдром весьма напоминает ранную стадию трофического отека типа Milroy — Meige, от которого его трудно отличить.Oligophrenia phenylpyruvicaПри этой врожденной энзимопатии, проявляющейся полидисплазией,…


Onycharthrosis hereditaria cum anonychia

Представляет собой наследственную аномалию, проявляющуюся отсутствием ногтей и деформациями костей и суставов (агенезия эпифиза, гипоплазия коленной чашки и др.). Диссеминированная фиброзная остеодистрофия Яффе — Лихтенштейна В костях обнаруживается множество мелких кистозных просветлений в результате обеднения костных клеток и появления изобилия соединительнотканных волокон. Одновременно имеется много дерматофибром различных размеров.Лахидермопериостоз Турена-Солента-ГолеPachydermoperiostosis Характеризуется гиперостозом и гиперплазией кожи конечностей, подошвенной…


Наследственная пахионихия

Pachionychia congenit; syndroma jadassohn lewandowsky Это заболевание характеризуется твердыми и сильно утолщенными ногтевыми пластинками коричневого цвета, гипергидрозом ладоней, очерченным подошвенным и ладонным гиперкератозом, фолликулярным кератозом области локтей и колен, красной зернистостью носа и очаговым лейкокератозо и на слизистой оболочке полости рта.  Оно начинается еще в раннем детском возрасте. Иногда бывает помутнение роговицы, слепота, психические расстройства…


Синдром Лефгрена (syndroma lofgren)

Заболевание имеет много симптомов, характеризуется кожными проявлениями, лихорадочным состоянием, скрытым увеличением прикорневых лимфатических узлов и циклическим развитием. Начинается с общей вялости, усталости, лихорадки, беспокойства, потливости и головной боли.  На коже появляются высыпания типа эксудативной эритемы, но с более затяжным течением, или подкожные узлы типа узловатой эритемы.  Еще в начале заболевания при рентгеновском обследовании обнаруживается двустороннее…


Аллергический субсепспис Висслера-Фанкони

Subsepsis allergica wisslerfanconi; Syndroma Fanconi Болезнь поражает детей и течет длительно. Наиболее существенными признаками являются постоянное и стойкое лихорадочное состояние при произвольных колебаниях температуры, что приводит к астении и общей слабости. Появляются артропатии ревматоидного типа со склоностью к деформации суставов и ограничению их подвижности. На коже появляются преходящие и рецидивирующие полиморфные сыпи с различными особенностями. …


Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (острая лихорадочная гемолитическая анемия, morbus moschcovtz)

Редкое заболевание, с тяжелым прогнозом, острым развитием, явлениями со стороны нервной системы и почек, множественными тромбозами артериол и капилляров, фибриноидным некрозом стенок сосудов и рассеянной незначительной пурпурозной сыпью. Чаще болеют взрослые. В последнее время болезнь описывается и у детей (грудного возраста). Наиболее существенными симптомами являются: внезапное начало, отсутствие аппетита, поносы, высокая температура, бледность, анемия, тромбоцитопения,…


Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра (Trisyndroma Gougerot — Duperrat)

Симптоматология этого заболевания в сущности не исчерпывается тремя симптомами, так как встречаются случаи с дополнительными признаками. Болезнь доброкачественная. Болеют взрослые. Выражается она множественной эритематозной сыпью, которая отчасти напоминает высыпания при многоформной эксудативной эритеме. Излюбленные места сыпи — кожа голеней и бедер. Среди пятнистых высыпаний рассеяны дермальные узелки, кругловатой формы, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, величиной…


Узловатый аллергический васкулит (vasculitis nodularis allergica)

Редкое заболевание, поражающее людей среднего возраста, чаще женщин. Клинически характеризуется сравнительно быстрым появлением болезненных узловатых инфильтратов в подкожной клетчатке нижних конечностей — в области коленных суставов, на голенях, бедрах, а также на ягодицах, очень редко на верхних конечностях. Эти инфильтраты бывают разной величины и представляют собой большие округлые и овальные, слегка возвышающиеся над уровнем кожи…


Синдром Леффлера (syndroma Loffler)

Характерными признаками этого синдрома являются эозинофиль ная инфильтрация легких с подострым развитием и со склоностью к временным обострениям процессов, без бурных и без тяжелых общих явлений. В мокроте обнаруживают множество эозинофильных клеток, а при рентгенологическом обследовании находят инфильтраты в паренхиме легких, которые трудно отличить от некоторых форм туберкулеза.  Это редкий синдром, встречающийся преимущественно у аллергических…


Аутоиммунный синдром Шелли-Харли

Syndroma autoimmune Shelley-Hurley Shelley u Hurley в 1960 году описали случай очень интересного и необычайного аутоиммунного синдрома, наблюдавшегося у молодой женщины. Клинически заболевание выражалось значительной гипертрофией грудных желез, которые за пять лет достигли таких размеров, что вес их был около 10 кг и, когда женщина садилась, они касались бедер. При гистологическом исследовании найдены сирингоцистаденоматозные и…