Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (острая лихорадочная гемолитическая анемия, morbus moschcovtz)

Редкое заболевание, с тяжелым прогнозом, острым развитием, явлениями со стороны нервной системы и почек, множественными тромбозами артериол и капилляров, фибриноидным некрозом стенок сосудов и рассеянной незначительной пурпурозной сыпью.

Чаще болеют взрослые. В последнее время болезнь описывается и у детей (грудного возраста).

Наиболее существенными симптомами являются: внезапное начало, отсутствие аппетита, поносы, высокая температура, бледность, анемия, тромбоцитопения, отсутствие или замедление процесса свертываемости крови, гемолиз, сонливость, бред, положительный симптом Rumpel — Leede, гематурия, цилиндрурия, альбуминурия, замедленное протромбиновое время, гиперглобулинемия-а2, петехии на коже, увеличение печени и др.

На вскрытии находят тромбозы сосудов и фибриноидный некроз, чаще всего в почках, со стороны костного мозга — эритемобластоз и другие изменения.

Этиология болезни неизвестна (токсикоз, аллергия). Явления напоминают феномен Sanarelli — Schwartzmanna.

Дифференциальный диагноз проводят с узловатым панваскулитом, тромбопенической пурпурой, острым люповисцеритом.

Лечение переливаниями крови, кортикостероидами, витамином В₁₂, гаммаглобулином и другими средствами до сих пор не давало положительных результатов.

Остается открытым вопрос о том, в какой степени следует отграничивать этот синдром от острых форм аллергического панваскулита, люповисцерита и некоторых тромбопенических пурпур.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Злокачественная гранулема лица
• Аутоиммунный синдром Шелли-Харли
• Аллергический гранулематоз
• Аллергическая эритема новорожденных
• Коллагеногранулема Машкилгтейсона — Сгрукова — Рабена
• Болезнь Шенлейна — Геноха
• Necroepidermolysis acuta combustiformis toxiallergica
• Узловатый панваскулит (Panvasculitis nodosal morbus Kussmaul — Mayer)
• Узловатый панваскулит (Течение)
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена (purpura teleangiectatica arciformis Touraine)
• Аллергия и аллергические болезни (Антигены)
• Ревматизм и кожа
• Аллергия и аллергические болезни (Выяснение природы и типа реакций сенсибилизации)
• Атипические ревматические кожные проявления
• Аллергия и аллергические болезни (Коллагенезы)
• Узловатый ревматизм кожи (rheumatismus nodosus cutis)
• Аллергические, анафилактоидные и токсикореактивные васкулиты
• Синдром Лефгрена (syndroma lofgren)