Узловатый панваскулит (Panvasculitis nodosal morbus Kussmaul — Mayer)

В настоящее время это заболевание, описанное KussmauleM и Мауегом в 1866 году, относят к группе коллагенозов ввиду некоторых гистопатологических изменений, свойственных болезням основного вещества мезенхимы, и так как предполагают, что его патогенез аллергического характера. Этиология заболевания еще неизвестна.

Заболевание системное, с плохим прогнозом для жизни, характеризуется изменениями в небольших артериях, артериолах и венах.

Больше всего поражаются сосуды почек, мышц, миокарда, желудка, кишок, меньше — сосуды кожи, нервной системы, легких и других органов. Изменения кожи клинически весьма полиморфны (эритемы безболезненные, малоподвижные, узловатые инфильтраты в собственно коже и глубже, петехии — величиной до 0,5 — 1 см, кровоподтеки и волдыри).

При тяжелых формах (собственные наблюдения) могут вспышками развиваться некрозы с образованием небольших (3 — 4 см) мягких язв неправильной формы, с кровоточащим дном, рассеянных на коже и слизистых оболочках. В кишках и желудке такие некрозы могут приводить к прободению с явлениями острого живота, кровоизлияниями и последующей инфекцией со смертельным исходом (собственное наблюдение). 

Более мелкие узловатые, эритемные, геморрагические и другие сыпи локализуются на коже нижних конечностей (бедер и голеней). В этих местах, как и на туловище, можно наблюдать картину воспалительного ливедо (первые случаи в нашей клинике диагностированы Л. Бояновым и Й. Димитровой).

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Болезнь Шенлейна — Геноха
• Necroepidermolysis acuta combustiformis toxiallergica
• Узловатый панваскулит (Течение)
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена (purpura teleangiectatica arciformis Touraine)
• Ревматизм и кожа
• Аллергия и аллергические болезни (Антигены)
• Атипические ревматические кожные проявления
• Аллергия и аллергические болезни (Выяснение природы и типа реакций сенсибилизации)
• Узловатый ревматизм кожи (rheumatismus nodosus cutis)
• Аллергия и аллергические болезни (Коллагенезы)
• Синдром Лефгрена (syndroma lofgren)
• Аллергические, анафилактоидные и токсикореактивные васкулиты
• Аллергический субсепспис Висслера-Фанкони
• Аллергические, анафилактоидные и токсикореактивные васкулиты (Определение типа реакций гиперсенсибилизации)
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (острая лихорадочная гемолитическая анемия, morbus moschcovtz)
• Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма
• Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра (Trisyndroma Gougerot — Duperrat)
• Cryoglobulinemia essentialis cum erythema polymorphe et acroparaeshesiae