Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра (Trisyndroma Gougerot — Duperrat)

Симптоматология этого заболевания в сущности не исчерпывается тремя симптомами, так как встречаются случаи с дополнительными признаками. Болезнь доброкачественная. Болеют взрослые.

Выражается она множественной эритематозной сыпью, которая отчасти напоминает высыпания при многоформной эксудативной эритеме. Излюбленные места сыпи — кожа голеней и бедер. Среди пятнистых высыпаний рассеяны дермальные узелки, кругловатой формы, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, величиной от чечевицы до горошины.

Кроме того местами имеются небольшие пурпурозные высыпания, не исчезающие при давлении, диаметром от 1 до 5 мм. Все виды сыпи появляются приступами и в виде обострений, причем некоторые из них имеют кольцевидную форму.

В редких случаях образуются обширные узловатые инфильтраты диаметром до 5 — 6 см, в других случаях — пузырьки или склероатрофические бляшки.

Общее состояние больных относительно хорошее. Иногда бывает субфебрильная температура и боли в суставах. Редко наблюдаются более тяжелые случаи с артропатиями, ангио некрозами, явлениями нефроза с гипертонией (без изменений со стороны дна глаз), с гипопротромбопенией, увеличением лимфатических узлов — явления, присущие узловатому панваскулиту. Все это позволяет думать о том, не является ли синдром Gougerot — Duperrat легкой формой болезни Kussraaul — Мауега.

По нашему мнению описанные как отдельные нозологические единицы arteriolitis cutaneaallergica (Ruiter), angiitis allergoides disseminaa (Rosckam), лейкоцитоклазические, геморрагические микробиды (Miescher — Storck) и dermatitis nodularis necrotica (Werther — Werner — Duemling) вероятнее всего являются разновидностями полисиндрома Gougerot — Duperrat.

В нашей клинике Л. Боянов наблюдал больного с характерной клинической картиной dermatitis nodularis necrotica, у которого при гистопатологическом исследовании были обнаружены все признаки дермальных узелковых аллергидов Gougerot, в таком виде, как их уточнил Duperrat.

В редких случаях (до сих пор это наблюдали только В. Duperrat и в нашей клинике Л. Боянов) обнаруживается сочетание этого синдрома с erythema elevatum diutinum.

Этиология неизвестна. Заболевание объясняют как аллергическую реакцию токсикоинфекционного характера.

Дифференциальный диагноз проводят с пурпурой Schonlein — Не nocha, узловатой и полиморфной эритемой и с некоторыми медикаментозными и токсическими капилляритами.

Лечение проводится противоаллергическими и противоинфекцион ными средствами.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Болезнь Шенлейна — Геноха
• Necroepidermolysis acuta combustiformis toxiallergica
• Узловатый панваскулит (Panvasculitis nodosal morbus Kussmaul — Mayer)
• Узловатый панваскулит (Течение)
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена (purpura teleangiectatica arciformis Touraine)
• Аллергия и аллергические болезни (Антигены)
• Ревматизм и кожа
• Аллергия и аллергические болезни (Выяснение природы и типа реакций сенсибилизации)
• Атипические ревматические кожные проявления
• Аллергия и аллергические болезни (Коллагенезы)
• Узловатый ревматизм кожи (rheumatismus nodosus cutis)
• Аллергические, анафилактоидные и токсикореактивные васкулиты
• Синдром Лефгрена (syndroma lofgren)
• Аллергические, анафилактоидные и токсикореактивные васкулиты (Определение типа реакций гиперсенсибилизации)
• Аллергический субсепспис Висслера-Фанкони
• Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (острая лихорадочная гемолитическая анемия, morbus moschcovtz)
• Cryoglobulinemia essentialis cum erythema polymorphe et acroparaeshesiae