Necroepidermolysis acuta combustiformis toxiallergica

03.08.2010г.

Necrolysis epidermalis toxica; epidermolysis acuta toxica

Syndroma LyellLiell (1956), Soltermann (1959) и Korting (1960) выяснили картину самостоятельного, внезапно наступающего и остро развивающегося редкого заболевания кожи, с тяжелым прогнозом и в большинстве случаев со смертельным исходом. До этого подобные наблюдения определяли как тяжелый комбустиформный пемфигоподобный дерматоз.

Сыпь состоит из крупных, развивающихся в течение нескольких часов, эритематозных пятен, принимающих затем ливидную окраску. На этих пятнах, в особенности в областях, подвергающихся давлению, появляются огромные пузыри и отслаивание эпидермиса, как при обширных ожогах второй степени. Симптом Никольского положителен. 

Буллезные и эрозивные высыпания развиваются и на слизистых оболочках полости рта, половых органов, глаз, а иногда и пищевода и желудочнокишечного тракта. После отслоения эпидермиса остаются поверхностные эрозии, выделяющие плазмообразный и кровянистый эксудат.

Общее состояние больных очень тяжелое, у них повышенная температура, они адинамичны и быстро теряют силы. Вследствие изменений во рту и зеве принятие пищи затрудняется или становится вообще невозможным. В картине крови не обнаруживают характерных изменений, бывает лейкоцитоз, лейкопения, небольшое ускорение реакции оседания эритроцитов. Может развиться острый гломерулонефрит. Летальный исход наступает в тяжелом коматозном и шоковом состоянии.

Гистологически и цитологически обнаруживают эпидермальный некроз, отслаивание эпидермы от дермы, а также внутриэпидермальный акантолиз.

Болезнь следует отличать от буллезного сепсиса, тяжелого лихорадочного острого пемфигуса и ожогов второй степени.

Этиология и патогенез не вполне выяснены. В анамнезе большинства больных устанавливают прием некоторых лекарств (бутадиона, пирамидона, иргапирина, анестезина, прокаина и даже доверовских порошков и аспирина). Итак, на первый план выступает токсикоаллергический медикаментозный патогенез у людей с особой реактивностью и предрасположением. В других случаях реактогены остаются невыясненными.

Лечение следует проводить рано и комплексно, как при тяжечых ожогах — кортикоидными гормонами (по возможности вводимыми внутривенно), сердечными средствами, плазмой (для преодоления диспротеинемии), антибиотиками (для предупреждения вторичной инфекции), витаминами, глюкозой и др.; в соответствующих случаях проводится лечение гломерулонефрита. Местно накладывают повязки из антисептических и асептических мазей.

Первые случаи в нашей клинике диагностированы Бояновым Л., Димитровой И. и автором книги.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: