Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей.  Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…

Болезнь поражает детей в возрасте от 3-х недель до 2-х лет, часто она начинается после отнятия от груди. Вначале высыпания возникают на коже около глаз и в области затылка и затем постепенно процесс симметрично захватывает верхние и нижние конечности. Высыпания пузырьков, пустул и пузырей в течение нескольких дней превращаются в эритематосквамозные и корковые очаги. Течет…

Acrodermatstis enteropathica По нашему мнению к этому заболеванию относится и так называемые bacterides pustulosae, описанные Andrews ом pustulosis palmarls et plantaris Lewera и dermatitis repensCrockera, так как отличия их друг от друга не являются существенными. Эта форма характеризуется хроническим течением, медленным периферическим ростом, локализацией на пальцах рук, редко на других местах, и большим количеством милиарных…

Этот редкий дерматоз характеризуется появлением бляшек, величиной от нескольких миллиметров до 4 — 5 см, круглой формы, резко ограниченных. Бляшки шелушатся, слегка инфильтрированы, на их покрытой поверхности видны слегка расширенные ороговевшие фолликулярные отверстия. На пораженных участках волосы разрежены и выпадают. Течение болезни медленное, она длится месяцами с тенденцией к самоизлечению.  Процесс локализуется на лице, волосистой…

Pustulosis subcornealis Dermatitis pustulosa subcornealis; morbus sneddo mwilkinson Симптомы этого редкого дерматоза, описанного в 1956 г., не характерны. Болеют преимущественно женщины. Пустулезные высыпания возникают на покрасневшей коже и локализуются на туловище и в складках, они величиной от 1-2 до 5 мм и располагаются вне волосяных фолликулов; отмечается склонность к герпетиформной группировке. Пустулы вялые, с опалесцирующим…

Granulomatosis disciforms chronica et progressiva m1escher — leder Заболевание описано в 1948 г., оно встречается у взрослых, начинается с узелка, расположенного иногда на покрасневшем основании. Высыпания безболезненные, часто симметричные, локализуются на передней и боковых поверхностях голени, очень редко на других местах. Они медленно растут по периферии путем образования новых узелков розовато темного цвета, центр очагов склерозируется,…

Сравнительно хорошо морфологически определяемое заболевание, этиология и патогенез еще неясны. Появляются множественные, круглой формы, красно-розовые, слегка возвышающиеся, инфильтрированные по краям высыпания различной величины Они локализуются чаще в области локтевых суставов, на ягодицах и бедрах. Не сливаясь, высыпания имеют тенденцию группироваться.  Вначале высыпания тестоватой консистенции, но постепенно они становятся более плотными, особенно по краям, центр же…

Этот хронический гранулематозный процесс кожи и подкожной клетчатки встречается в трех формах. При наиболее характерной форме, описанной Nanta, возникают инфильтративно-эрозивные поражения, локализующиеся в анальной и перианальной областях.  Поражения безболезненные, резко ограниченные. Одновременно может быть гранулематозный процесс на деснах; шейки зубов при этом обнажаются и зубы выпадают. Мы наблюдали у таких больных, кроме того, рассеянный фолликулит…

Изученное нами заболевание представляет собой редкую хроническую форму лимфобластического лимфаденоза у взрослых женщин, сопровождающуюся эксфолиативной эритродер-мией, лихорадочным состоянием, увеличением лимфатических узлов, зудом, общей кахексией и умеренной спленомегалией. В крови и в костном мозгу постоянно находят 20 и больше процентов лимфобластов. Болезнь заканчивается смертью. При аутопсии находят туберкулезные бугорки в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке и…

Болезнь представляет редкий липоидный ретикулез, проявляющийся черепно-эпифизарным ксантоматозом и другими изменениями. Болеют дети раннего возраста, прогноз тяжелый, больные быстро погибают. Характерны следующие явления: несахарный диабет с большой полиурией (несколько литров мочи в сутки); общая дистрофия с замедлением роста; гепатоспленомегалия с большим животом; неровности костей черепа, которые рентгенологически выглядят как порозные пространства; лоб выпуклый, неокостенившиеся роднички;…