Эритематозная анегодермия Ядассона

05.08.2010г.

Аnetoderma erythematosa Jadassohn; dermatitis atrophicans maculosa

Болезнь очень редкая, встречается у взрослых. Исключительно редко можно наблюдать ее у детей.

Мы наблюдали у четырехлетнего ребенка это заболевание с типичными множественными изменениями на верхних конечностях, расположенными симметрично. Кроме анетодермических изменений у ребенка имелись признаки паратиреоидной дисфункции (гиперкальцемия, симптом Хвостека), остеопороз многих костей и юношеская катаракта.

Кожные проявления при этой дистрофии весьма типичны. Появляются единичные, малочисленные или множественные, расположенные отдельно, бледнорозовые, неправильной кругловатой формы, до 1 — 2 см в диаметре высыпания, локализующиеся чаще на коже верхних конечностей. 

Постепенно, без каких-либо субъективных явлений кожа на этих местах становится бледной, мелко сморщенной и атрофичной. При нажатии палец как бы погружается в глубину. Эти изменения необратимы.

Гистологически вначале находят незначительный воспалительный инфильтрат около сосудов в поверхностных слоях дермы. Затем постепенно происходит гибель эластической ткани, вплоть до полного ее исчезновения, при сохраняющейся структуре коллагенной ткани.

Вероятно, более тяжелую форму этой же болезни представляет пятнистая атрофия кожи типа Schweninger-Buzzi, проявляющаяся множественными, возвышающимися образованиями на коже туловища, которые постепенно атрофируются.

Этиология этой дистрофии неизвестна. Наши наблюдения над больными анетодермией, у которых имелись паратиреоидная дисфункция, костные изменения и катаракта, говорят в пользу эндокринного патогенеза с последующим нарушением обмена. Touraine относит это заболевание к группе эластозов.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: