Morbus Lederer Brill
Заболевание развивается внезапно, чаще всего в детском возрасте. Начинается оно лихорадкой, общей слабостью, потерей сил и беспокойством. Развивается желтуха, кожа и конъюнктива глаз становятся желтыми. По мере развития заболевания селезенка и печень увеличаваются. При тяжелых формах заболевания возможно появление геморрагических пятен на коже и кровоизлияний на слизистых оболочках.
Отмечается анемия, нормобластический и мегалобластический эритемобластоз, сопровождающийся миелоцитозом и билирубинемией.
Это очень тяжелое заболевание. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагической пурпурой Werlhofa, септическими пурпурозными состояниями, острым лейкозом и др.
Для лечения применяют витамины В12, С, К, Р, переливания крови, препараты кальция и др.
Болезнь Фанкони (morbus Fanconi; панмиелопатия у детей)
Заболевание начинается у детей в возрасте от 6 до 10 лет, но начальные его признаки отмечаются уже в раннем грудном возрасте, сразу после рождения.
Это общая дистрофия, разные виды пигментации кожи, недоразвитие костей и хрящей и др. К этим явлениям постепенно присоединяются анемия, геморрагии, остеопороз и апластический миелоз. Впоследствии обнаруживаются деформации, выражающиеся нанизмом, микроцефалией, дистрофией зубов, в возрасте полового созревания — инфантилизм, микроцефалия, а затем и гипогенитализм.
Это тяжелый синдром с плохим прогнозом для жизни, лечение его крайне трудно. Отличать его следует от различных врожденных дистрофий и синдромов без явлений со стороны кроветворного аппарата.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов