Главная / Синтетическая дерматология / Кожные явления при заболеваниях некоторых органов и систем / Редкие болезни крови острая гемолитическая анемия (болезнь Ледерера — Брилля)

Редкие болезни крови острая гемолитическая анемия (болезнь Ледерера — Брилля)

18.08.2010г.

Morbus Lederer Brill

Заболевание развивается внезапно, чаще всего в детском возрасте. Начинается оно лихорадкой, общей слабостью, потерей сил и беспокойством. Развивается желтуха, кожа и конъюнктива глаз становятся желтыми. По мере развития заболевания селезенка и печень увеличаваются. При тяжелых формах заболевания возможно появление геморрагических пятен на коже и кровоизлияний на слизистых оболочках. 

Отмечается анемия, нормобластический и мегалобластический эритемобластоз, сопровождающийся миелоцитозом и билирубинемией. 

Это очень тяжелое заболевание. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагической пурпурой Werlhofa, септическими пурпурозными состояниями, острым лейкозом и др. 

Для лечения применяют витамины В12, С, К, Р, переливания крови, препараты кальция и др. 

Болезнь Фанкони (morbus Fanconi; панмиелопатия у детей) 

Заболевание начинается у детей в возрасте от 6 до 10 лет, но начальные его признаки отмечаются уже в раннем грудном возрасте, сразу после рождения. 

Это общая дистрофия, разные виды пигментации кожи, недоразвитие костей и хрящей и др. К этим явлениям постепенно присоединяются анемия, геморрагии, остеопороз и апластический миелоз. Впоследствии обнаруживаются деформации, выражающиеся нанизмом, микроцефалией, дистрофией зубов, в возрасте полового созревания — инфантилизм, микроцефалия, а затем и гипогенитализм. 

Это тяжелый синдром с плохим прогнозом для жизни, лечение его крайне трудно. Отличать его следует от различных врожденных дистрофий и синдромов без явлений со стороны кроветворного аппарата.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: