Гиперглобулинемическая пурпура Вальденштрема

18.08.2010г.

Purpura hyperglobulinaemica Waldenstrom

При этом синдроме, описанном в 1943 году WaldenstromoM, на первый план выступают гиперглобулинемия (без увеличения макроглобулинов) и пурпура. Синдром может развиться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением гамма-глобулинов в сыворотке крови. 

Пурпура поражает преимущественно кожу нижних конечностей, появляется вспышками, после которых на коже остаются пигментные пятна. 

Симптом Rumpel — Leede положителен, он является следствием уменьшенной устойчивости капилляров, вызванной гиперглобулинемией.

Свертывание крови происходит нормально. Отутствуют количественные и качественные изменения тромбоцитов. Gothier обнаружил в стенках кровеносных сосудов гиалиновое вещество (параамилоид), которое, по его мнению, является причиной поражения сосудистых стенок. Другие авторы объясняет их поражение аллергическими влияниями. 

Заболевание имеет рецидивирующий характер и может длиться годы. Его отличают от пурпуры Schonlein — Henocha, пурпурозного лихеноидного дерматита Gougerot — Bluma и других капилляритов. 

Лечение противоаллергическое и направленное на преодоление фокальных инфекций.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: