Псевдогемофилия (pseudochaemophylia)

18.08.2010г.

Этот геморрагический диатез, описанный WillebrandoM и JurgensoM является врожденным и семейным. Поражает детей обоего пола. 

Заболевание начинает проявляться уже в первые месяцы после рождения и выражается в самопроизвольных повторяющихся кровотечениях, чаще всего из носа и половых органов, причем кровотечения бывают длительными и по своим признакам сходными с гемофилией. 

Время свертывания крови немного замедленно. Тромбоциты в норме, симптом Rumpel Leede положительный. Кровотечения являются следствием врожденно обусловленной хрупкости капилляров. 

Отличить это заболевание от гемофилии нелегко. Псевдогемофилия поражает детей обоего пола. 

Изменения крови, присущие гемофилии, как например, отсутствие способности свертывания крови и другие признаки при псевдогемофилии отутствуют. 

Предсказание серьезное, в особенности ввиду тяжелых последствий, вызываемых массивными кровоизлияниями, вызывающими анемию.

Лечение трудное, оно не отличается от лечения гемофилии и ее последствий.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: