Циклическая Нейтропения

18.08.2010г.

Болезнь открыта в 1910 году. Наблюдается исключительно редко до настоящего времени отмечено всего лишь 33 случая. 

Развитие болезни циклическое, причем при каждом цикле многоядерные нейтрофильные клетки исчезают из периферической крови и из соответственного миелогенного ряда. Циклы длятся 5 — 8 дней и повторяются правильно периодически через 21 день. Картина крови в промежутках между отдельными циклами совершенно нормальна.

Нейтропеническую фазу легко установить клинически: она сопровождается лихорадкой, и разными инфекциями кожи и слизистых оболочек: фурункулами и абсцессами, гингивитами, воспалением ануса; часто отмечаются сопровождающие заболевание лимфадениты; нередка и спленомегалия. 

До настоящего времени еще нельзя объяснить цикличности болезни. Все иммунологические и эндокринологические исследования оказывались отрицательными. 

Лечение, в особенности профилактическое, состоит в применении антибиотиков, даваемых за несколько лней до наступления нейтропенической фазы. Спленэктомия дала лишь временное улучшение. 

Прогноз у взрослых довольно хороший, тогда как у детей он воздержанный. Болезнь редко наблюдается у взрослых, может быть ввиду плохого исхода ее в детском возрасте.

Дифференциальный диагноз проводят с обычными пиодермиями, протекающими с нейтрофилией, с агранулоцитозом, панмиелофтизами, лейкозами и обычным афтозом. Отличие от этих заболеваний возможно только на основании данных картины крови.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: