Макроглобулинемия Вальденштрема

18.08.2010г.

Macroglobulinaemia waldenstrom; reticulosis plasmocellularis macroglobulinaem1ca waldenstrom

Это заболевание, коренным образом отличающееся от гиперглобулинемической пурпуры, является следствием нарушения обмена белков крови и имеет большое сходство с плазмоцитомой. 

Клинически оно выражается астенией, бледностью кожных покровов, пониженной сопротивляемостью к инфекциям, увеличением лимфатических узлов, незначительным увеличением селезенки и печени, диффузным остеопорозом, гипохромной анемией и кровоизлияниями из слизистых оболочек в поздних стадиях болезни. 

РОЭ ускорена, в костном мозгу и лимфатических узлах обнаруживают гиперплазию. Количество макроглобулинов в крови значительно повышено, альфа-глобулины в норме. 

Отличают это заболевание от плазмоцитомы и других ретикулопатий. 

Эссенциальная тромбопения Франка (thrombopaenia essentialis Franck) 

Этот геморрагический диатез также поражает детей и характеризуется повторяющимися кровоизлияниями на коже и из слизистых оболочек. Свертывание крови при этом заболевании замедлено, время кровотечения удлинено, причем симптом Rumpel — Leede отсутствует вследствие сохраняющейся устойчивости капилляров. Количество тромбоцитов значительно уменьшено. 

Эта тромбопеническая пурпура имеет много общего с болезнью Werlhofa, как в клиническом, так и в гематологическом отношении. Поэтому многие гематологи считают эти заболевания идентичными.

Дифференциальный диагноз и лечение подобны таковым при геморрагической пурпуре Werlhofa.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: