Первичные иммунодефициты (Врожденные иммунодефициты относятся к наследственным заболеваниям)

Врожденные иммунодефициты относятся к наследственным заболеваниям, подобно гемофилии, некоторым видам глухоты или карликовости. 

Гемофилию еще называют болезнью королей. Впервые в династических описаниях гемофилия зарегистрирована у сына знаменитой английской королевы Виктории. Так как короли и цари женились только на королевнах и царевнах, то эта наследственная болезнь распространилась среди царствующих фамилий Европы. 

Сын Николая Второго тоже страдал гемофилией. Особы женского пола никогда не заболевали. Болели только мальчики. Главный симптом — несвертываемость крови. Из-за этого малейшая ранка могла привести к смертельному кровотечению. Некоторые виды иммунодефицитов совершенно подобны гемофилии по характеру наследования. В этих случаях также болеют только мальчики. Женщина в одной из своих Х-хромосом несет «порочный» ген или группу генов, ответственных за дефицит. 

Но вторая Х-хромосома содержит гены-дублеры. Они обеспечивают нормальную функцию, находящуюся под их контролем. Если у этой женщины рождается девочка, то она будет здорова, какая бы из Х-хромосом, полноценная или порочная, ей ни досталась в наследство от матери. 

Это происходит потому, что вторая ее Х-хромосома придет от отца, который не имеет данного дефекта. (Имей он его, так не дожил бы до отцовского возраста). Когда у этой женщины рождается мальчик, у него 50 процентов шансов на то, чтобы получить порочную хромосому. 

А так как он мальчик, он имеет только одну Х-хромосому. Вторая хромосома этой пары у мужчин называется Y и не несет генов-дублеров.

«Я или не я», Р. Петров

• Что происходит на старости лет (Рахим Хаитов)
• Что происходит на старости лет (Аутоиммунные болезни)
• Что происходит на старости лет (Таяши Мэйкинодан из Оук-Риджа)
• Что происходит на старости лет (Сочетание сессий и воркшопов)
• Что происходит на старости лет
• Иммунная инженерия (Расположение тимуса)
• Иммунная инженерия (Трансплантация)
• Иммунная инженерия на сегодняшний день
• Иммунная инженерия (Профилактика инфекционных осложнений)
• Иммунная инженерия
• Диагностика нарушений иммунитета (Отсутствие кожной реакции)
• Диагностика нарушений иммунитета (КДС)
• Диагностика нарушений иммунитета (Инфекционные осложнения)
• Диагностика нарушений иммунитета (Классы иммуноглобулинов крови)
• Диагностика нарушений иммунитета
• Типы дефектов иммунной системы (Смешанные дефициты)
• Типы дефектов иммунной системы (Стволовые клетки)
• Типы дефектов иммунной системы (Отсутствие тимуса)