Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита.  В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…

Расстройства нервно-мышечной передачи при миастении связаны с нарушением образования ацетилхолина или изменением структуры постсинаптической мембраны. В связи с этим для компенсации двигательного дефекта при миастении используют антихолинэстеразные (АХЭ) препараты.  Положительная реакция на введение АХЭ препаратов является одновременно и диагностическим тестом [Гехт Б. М. и др., 1971; Tether J., 1948; Osserman К., Kaplan L., 1952]. Лечение…

Наши наблюдения за результатами тимэктомии у более чем 1000 больных миастенией (катамнез до 20 лет) и 200 больных после облучения вилочковой железы позволяют считать, что хирургическое удаление вилочковой железы является эффективным методом лечения данного заболевания.  Аналогичный вывод делают и большинство других исследователей, изучающих проблему миастении [Чечулин А. С. и др., 1960; Кузин М. И., 1964;…

К аутоиммунным воздействиям следует отнести гормональную терапию (кортикостероиды и ретаболил), применение иммуннодепрессантов и дренаж лимфатического протока.  Успешное применение глюкокортикоидных гормонов при миастении в течение многих лет ограничивалось тяжестью побочных явлений, развивающихся при их применении. После разработки и широкого внедрения схемы однократного введения преднизолона через день в больших дозах данный способ лечения стал методом выбора в…

Анализ нервно-мышечной передачи при миастении проводится путем сопоставления динамики амплитуды ПД мышцы с клиникой поражения изучаемой мышцы при стимуляции нерва сериями импульсов в различных режимах.  Амплитуда 1-го ПД мышцы, как правило, находится в пределах нормальных величин [Harvey А., Masland R., 1941; Desmedt J., 1966]. Однако сравнение группы здоровых лиц с группой больных миастенией, У которых…

Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах. Типичные изменения амплитуды ПД мышцы Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при стимуляции…

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…

Ведущее место в патогенезе миастении занимает вилочковая железа. Участие в интимных механизмах развития миастении документируется выраженностью патоморфологических изменений, среди которых преобладают увеличение количества тимоцитов и появление зародышевых центров, богатых лимфоцитами и миоидными клетками, а нередко и сочетание миастении с тимомами [Копьева Т. Н., 1967; Oppenheim Н., 1904, 1965; Osserman К., 1960 и др.]. Однако эти…

Экспериментально in vitro показано, что α-бунгаротоксин обладает высокой чувствительностью к рецепторам концевых пластинок и связывается с глобулином и сывороткой больных миастенией.  С помощью меченого бунгаротоксина в крови больных миастенией обнаружено высокое содержание аутоантител к холинорецепторам [Appel S. et al., 1975]. Эти наблюдения совпадают с исследованиями, в которых показана возможность создания моделей миастении у экспериментальных животных…

Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно…