Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Генетический характер иммунологических расстройств при миастении предполагается не только на основании возрастающего числа описаний семейных и наследственных форм данного заболевания, но и обнаружения непропорционально высокого содержания ряда антигенов тканевой совместимости (HL-AI, HL-A8 и др.) у больных и их прямых родственников [Behan P. et al., 1973; Feltkamp Т. et al., 1974]. Число случаев миастении, которые можно…

Выше при изложении клиники миастении подчеркивалась частота сочетаний миастенических расстройств и нарушения функции желез внутренней секреции. Какова же роль этих нарушений? Половые гормоны Роль половых гормонов в патогенезе миастении подтверждается описанными выше колебаниями миастенического процесса в различные фазы менструального цикла и беременности. В период преобладания эстрогенов течение миастении более благоприятное. Щитовидная железа Различные формы дисфункции…

Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений:  синапсы, в которых определялись деструктивные изменения;  синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями;  синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными особенностями ультраструктуры. На первой, деструктивной, стадии выявляется характерная…

В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий». Дельтовидная мышца больного миастенией Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином. 1 X 150.  В 1953 г. D. Russell на основании гистологического исследования…

Многообразные проявления миастений выходят за рамки клинических феноменов, известных практическим врачам. В этой связи были предприняты попытки создания единой классификации миастенического процесса [Лобзин В. С., 1960; Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965; Osserman К., 1958].  За рубежом принята классификация, предложенная К. Osserman (1958), которая впоследствии была несколько изменена [Osserman К., Genkins G.,…

Злокачественная форма миастении характеризуется острым началом, быстрым прогрессированием, вовлечением в процесс все новых мышечных групп, развитием бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель заболевания. Все больные со злокачественной формой миастении поступали в крайне тяжелом состоянии. У большинства отмечались расстройства дыхания.  Заболевание начинается, как правило, на фоне острой инфекции, после тяжелой психической травмы. Первыми симптомами…

У преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течение многих лет. Примером миастении с прогрессирующим течением служит следующее наблюдение.  Больная Р., 41 года, наблюдается в течение 18 лет. В возрасте 22 лет у нее возникла слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре…

У 10% обследованных нами больных наиболее существенной чертой миастенического процесса был стационарный синдром патологической мышечной утомляемости и слабости с небольшими колебаниями в их выражении, беспокоивший их в течение многих месяцев или лет.  Больная 3. наблюдается с 11970 г., когда в 22-летнем возрасте стала отмечать слабость в ногах. В течение последующих 6 мес присоединились глазодвигательные расстройства, двусторонний…

Помимо описанных выше злокачественной и прогрессирующей форм миастении, а также мягко протекающей стационарной формы, мы наблюдали миастенический процесс в виде быстропроходящих эпизодов двигательных нарушений. У больного Ш., 78 лет, миастенический эпизод в виде глазодвигательных расстройств (птоз и двоение) имел место на протяжении нескольких месяцев в возрасте 22 лет. Рецидив примерно такой же продолжительности наблюдался в…

При оценке фактических данных о частоте отдельных форм миастении обращает на себя внимание незнакомство врачей с различными вариантами болезни. Число больных с прогрессирующей формой миастении более чем в 3 раза превышает число лиц со всеми другими формами миастении.  Больные с прогрессирующей формой при относительно доброкачественном течении патологического процесса с небольшой летальностью в первые недели и…